肥厚型心肌病激发与负荷超声心动图临床应用指南 (2024版) .pdf

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一、HCM激发/负荷超声心动图概论

二、HCM激发/负荷超声心动图试

验实施方法

三、负荷超声不同方法评估HCM

左心室梗阻价值的比较

四、HCM激发/负荷超声心动图临

床应用展望

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刖目

•肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是指在没有其他潜在心

脏疾病、系统性或代谢性疾病情况下出现心室心肌肥厚，主要由心肌肌小节相关蛋

白基因突变引起的心肌疾病。超声心动图或者共振检查左心室舒张末期任意部位

室壁厚度215mm可确诊，致病基因检测阳性者或者遗传受累家系成员检查发现

左心室壁厚度X3mm也可确诊。

・HCM的临床表现及病程具有多样性,有些患者可长期无症状，而部分患者首发症

状为猝死。HCM患者最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力，部分患者会出现胸

痛、心悸和晕厥等症状。据报道，HCM患病率为1：200-1:500之间，考虑到人

群中大量无症状和(或)心室心肌尚未明显肥厚患者未被筛查发现，HCM的实际患

病率应该更高。

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刖目

•目前HCM有多种分型方法,其中以血血流动力学特点为依据进行分型是临床最常

用的方法。通常根据超声心动图检查测定的左心室流出道压力阶差（left

ventricularoutflowtractgradient,VOTG）的变化情况，可将HCM患者分为梗

阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性。

・已知通过增强心肌收缩力或减轻心脏前后负荷（如使用强心药、采取站立位、

Valsalva动作、含服硝酸甘油、使用血管扩张剂等）可使左心室流出道梗阻加重；

相反，通过减弱心肌收缩力或增加心脏前后负荷（如使用g受体阻滞剂、采取蹲位、

抬腿等）可使左心室流出道梗阻减轻。现有研究发现约1/3的HCM患者存在静息状

态左心室流出道梗阻，另1/3患者存在隐匿性左心室流出道梗阻。

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刖目

・建议静息状态下未发现左心室流出道梗阻或梗阻严重程度未达到手术干预标准的患者均应

接受激发/负荷超声心动图检查。通常临床对静息状态下超声心动图测量VOTG30

mmHg(1mmHg=0.133kPa)的患者给予激发/负荷试验后观察VOTG变化，确定左心室

流出道是否存在隐匿性梗阻，同时评估运动心肺贮备功能以预测未来心力衰竭和心律失常

的发生，指导HCM患者的远期管理和治疗。

-对于部分静息状态下VOTG未达到手术指征(VOTG50mmHg)且药物治疗效果不佳的

HCM患者,激发/负荷超声心动图测定VOTG,可以明确是否需要手术干预。静息状态超

声成像结合负荷状态超声成像能够提供更全面的血流动力学信息,有助于阐明导致HCM患

者出现症状的病理生理学机制，为临床药物治疗和室间隔减容治疗决策提供依据。然而,

目前我国HCM相关激发/负荷超声心动图技术临床应用明显不足,缺乏规范化操作指南。

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01HCM激发/负荷超声心动图概论

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》》HCM激发/负荷超声心动图概论Part01

—X激发/负荷试验方法分类

⑴简易激发

-Valsalva激发是在紧闭口鼻的情况下收缩胸部和腹部肌肉，向下用力持续10s,并迅速释放的过程，其原

理是通