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中国头颈部动脉夹层诊治指南解读(2024年)
引言头颈部动脉夹层(CcAD)指各种原因造成颈部或颅内动脉内膜损伤撕脱,血液流入血管壁内,形成壁内血肿,使血管壁各层分离,进而造成血管狭窄、闭塞或形成夹层动脉瘤。当血肿累及内膜与中膜可造成管腔狭窄,当血肿聚集于中膜与外膜时可形成动脉瘤样扩张。根据CcAD发生于颅内段和颅外段的差异,分为颅内动脉夹层(IAD)和颈部动脉夹层(CAD);根据CAD受累动脉的不同,主要分为颈内动脉夹层(ICAD)和椎动脉夹层(VAD)。
诊断01
(一)临床特征经过系统详细的病史询问,结合患者临床症状、体征及辅助检查有助于诊断CcAD。其中辅助检查具有最重要的诊断价值。(一)年龄CcAD多发于中青年人群。据我国的研究数据,CcAD发病平均年龄大于40岁,也有平均年龄大于50岁的报道;国外研究数据报道的CcAD发病年龄相对较小。欧美的研究结果显示,CAD患者的平均年龄在40~50岁;墨西哥研究结果显示,CAD患者平均发病年龄在35.5岁。对于IAD,研究报道其发病的平均年龄更大。由于目前对IAD的研究较少,其年龄分布情况仍存在争议。(二)性别CcAD多发于男性。基于我国的研究数据,男性发病比例达60%~80%;基于欧美人群的研究男性占53%~57%;基于北美的研究发现,青年人群中女性发病比例更高。对于IAD的性别分布差异尚不明确。
(一)临床特征(三)危险因素和诱因常规的脑血管病危险因素在多数CcAD患者中并不常见,但一项针对CAD的多中心队列研究(CADISP)发现高血压是CAD的危险因素,需要重视血压的监测和管理;而高胆固醇血症、肥胖和超重则可能是CAD的保护因素。通过比较CAD和IAD的危险因素发现,相较于CAD,高血压、高龄与IAD相关性更强。约60%的CAD是原发的,另外40%具有相关诱因,如打喷嚏、剧烈咳嗽、颈部按摩、体育活动(举重、羽毛球、高尔夫球、网球及瑜伽等)均有相关报道。纤维肌营养不良的患者更容易发生CAD。某些特殊的解剖结构,如较长的茎突、高度迂曲的椎动脉或颈内动脉均被证实与CcAD发生相关。头颈部血管介入手术可导致医源性的CcAD。此外,遗传因素可能也在CcAD的发生中发挥了重要作用。包括血管性埃勒斯?丹洛斯综合征、马凡综合征、成骨不全症和洛伊迪茨综合征在内的多种单基因结缔组织疾病被认为与CcAD相关。亚甲基四氢叶酸还原酶C677T多态性和Rs934937等位基因(PHACTR1)突变,也被证明会增加CAD发病风险。
(一)临床特征(四)临床症状CcAD的临床表现多种多样。头痛、颈痛及继发的神经功能缺损症状是最常见的表现。卒中是CcAD最为常见的表现,多数患者表现为缺血性卒中或短暂性脑缺血发作(TIA);少数患者可以表现为蛛网膜下腔出血,在CAD中约占1%,在IAD中约占3%。也有部分患者无明显临床症状,在CAD中约占6%,在IAD则无相应报道。1.疼痛:CcAD形成后可导致局部的疼痛。疼痛的部位根据夹层位置不同而有所区别,可表现为单侧或双侧颈痛和(或)头痛,约有53%的CcAD患者以头痛为首发症状。IAD多伴随有头痛,颈痛相对少见;而对于CAD,头痛及颈部疼痛均可出现。发生于颈内动脉系统的夹层引起的头痛多累及颞部,其次为额部,也有报道会累及颈部及眼眶;而颈项部及后枕部疼痛则多提示椎基底动脉系统动脉夹层。疼痛的性质和程度也不尽相同,抽痛、刺痛或搏动性疼痛均可出现,椎基底动脉系统夹层和前循环相比,其疼痛发生的比例和严重程度均更高。椎动脉夹层患者还可伴随畏声、畏光等症状。
(一)临床特征2.神经功能缺损症状:神经功能缺损症状与其他病因所致的脑血管病的症状无差异。累及前循环者可出现肢体无力、言语不清、感觉减退、口角歪斜、黑矇等缺血症状。累及后循环者则可出现眩晕、耳鸣、视野缺损等症状,严重者甚至昏迷。缺血症状通常出现在头颈部疼痛后的数分钟至数周。与ICAD相比,VAD更易发生缺血事件,VAD的颅内段病变与颅外段相比,更容易引起缺血事件及神经功能缺损症状。此外,初次发病的CAD比复发者更易引起神经功能缺损症状。当VAD累及脊髓供血动脉时,根据受累部位不同可出现单侧或者双侧的肢体无力、麻木等脊髓缺血症状。3.其他症状:颈神经根性疼痛、搏动性耳鸣等是CcAD相对少见的症状。搏动性耳鸣多见于外伤导致的CcAD。VAD可压迫颈神经根,引起颈、肩部及单侧肢体的疼痛及活动受限等症状。
(一)临床特征(五)临床体征CcAD的临床体征与其他病因所致卒中的神经系统局灶或全面功能障碍体征无差异。然而,结合头颈部动脉的解剖位置与特点,有些重要体征应该关注。1.霍
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