细胞和疾病医学知识培训专家讲座.pptVIP

细胞与疾病

;成人机体约含有6×1013个细胞

新生婴儿机体含有2×1012个细胞

细胞细胞膜:又称质膜(plasmalemma)或浆膜

细胞浆:高尔基体、溶酶体、线粒体、

内质网等

细胞核:由双层核膜包着。;第一部分生物膜与疾病

第二部分细胞损伤与保护;第一部分生物膜与疾病;第1节生物膜组成、结构和功效;一、生物膜组成;二、生物膜结构;膜骨架蛋白;三、生物膜功效;第2节生物膜与疾病关系;一、红细胞膜异常为主疾病;一、红细胞膜异常为主疾病;1．遗传性球形红细胞症:

发病机制:

②膜收缩蛋白由α链和β链组成，该病在膜收缩蛋白β链N末端有缺点，使膜骨架蛋白各组分之间或骨架之间结合障碍，膜稳定性降低、易碎裂；

③收缩蛋白α-亚单位量降低和疾病严重程度呈正相关；

④红细胞膜骨架蛋白异常，通透性增加，使被动性钠盐内流增加；Na+-K+-ATP酶活性降低，使Na+、K+转运功效异常，使细胞内Na+浓度增加；

⑤球形细胞内ATP相对缺乏，膜上Ca2+-Mg2+-ATP酶受到抑制，钙沉积在膜上，使膜柔韧性降低。;红细胞呈椭圆形,横径缩短,长径增大,正常人椭圆形红细胞也可高达15%。这种红细胞多见于遗传性椭圆形红细胞增多症,这种红细胞最少占25%,普通要高于25%-50%才有诊疗价值。;2．遗传性椭圆形红细胞症:原发病变是膜骨架异常

特点:外周血中有大量椭圆形成熟红细胞。

多数病人红细胞膜稳定性及可变形性减低、机械脆性增加，易于破裂；

该病膜骨架蛋白各组分含量无异常，但红细胞膜中收缩蛋白结构异常，主要包括膜骨架水平方向连接蛋白，即膜收缩蛋白、肌动蛋白、4.1蛋白-膜收缩蛋白。这些蛋白不能相互连接形成四聚体，使膜骨架稳定性降低；

当细胞经过微循环时，伴随血液流动，膜骨架蛋白发生重新连接而变成椭圆形。当外力去除后却不能恢复正常，成为永久性椭圆形细胞。另外，有些病人可能是因为膜骨架蛋白不一样组分如区带2.1蛋白和区带3蛋白之间联接有缺点。;（二）继发性红细胞膜异常所致溶血;1.红细胞膜氧化损伤;

（二）继发性红细胞膜异常所致溶血2.严重肝病患者有红细胞膜病变;（二）继发性红细胞膜异常所致溶血;二、补体与细胞膜损伤;三、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH);三、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH);三、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH);四、高血压病;四、高血压病;四、高血压病;五、动脉粥样硬化;六、恶性肿瘤;六、恶性肿瘤;六、恶性肿瘤;六、恶性肿瘤;六、恶性肿瘤;六、恶性肿瘤;六、恶性肿瘤;七、肌肉疾病;七、肌肉疾病;七、肌肉疾病;八、特殊生物膜障碍;八、特殊生物膜障碍;第二部分细胞损伤与保护;细胞死亡;第一节细胞损伤

第二节细胞保护;细胞损伤(休克时细胞损伤);第一节细胞损伤;（三）化学性原因

包含化学物质和化学药品,它们既能够直接损伤细胞膜,也能够被摄入细胞,干扰细胞代谢过程；

如四氯化碳（CCl4）中毒是膜损伤经典实例。CCl4进入体内后经肝脏细胞色素P450代谢为三氯甲基自由基,造成膜广泛过氧化,造成细胞功效异常。能够攻击肝脏大分子,主要引发中央静脉周围肝细胞坏死,长久重复给予后,可造成肝脏内纤维组织增生,最终产生小结节性肝硬化,少数也可出现大结节性肝硬化。用CCl4造成大鼠慢性肝损伤病理过程与人类慢性肝炎向肝纤维化、肝硬化发展病理过程相类似。

;（四）生物性原因

如细菌、病毒、霉菌、寄生虫等以各种方式损伤细胞,这取决于病原体种类和人体防御功效；

如感染乙肝病毒后,可造成肝细胞膜严重受损,使膜稳定性遭到破坏,并引发细胞内一些酶释放,损伤细胞。

又如艾滋病病毒（HIV）包膜糖蛋白插入细胞膜,可增加细胞膜通透性,造成正常离子屏障损伤；

（五）遗传性原因

如肌营养不良、家族性高胆固醇血症、氨基酸尿症等,这些遗传病可引发细胞损伤,使膜结构和形状及其受体等发生改变；

（六）免疫性原因

免疫反应异常,如对外源性抗原超敏反应、本身免疫反应和免疫缺点等都是造成细胞损伤常见原因。;二、细胞损伤机制;（一）缺血/缺氧介导细胞损伤;（一）缺血/缺氧介导细胞损伤;（一）缺血/缺氧介导细胞损伤;（一）缺血/缺氧介导细胞损伤;（二）自由基介导细胞损伤;;2.自由基代谢;3.氧自由基生成增多机制;XO形成增多;中性粒细胞:

呼吸暴发（氧暴发）:再灌注期组织重新取得O2供给，激活中性粒细胞耗氧量显著增加，