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疾病名：急性间质性肺炎

英文名：acuteinterstitialpneumonia缩写：

别名：非典型性肺炎疾病代码：

ICD：J84.8

概述：肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管。由于结缔组织的密度稀疏，所以在其间存在有一定的间隙或腔隙。这种间隙从其解剖学分布看可被分为：①脉

管周围的间质间隙：主要为围绕于血管、神经、淋巴管以及支气管周围的结缔组织，它与血管等组织共同形成了X线中的肺纹理；②肺实质周围的间质间隙-又

称间质腔：是指肺泡壁内的存在于肺泡上皮细胞基底膜和毛细血管内皮细胞基底膜之间的结缔组织腔隙。而后者也正是人们通常所说的间质性肺病的发生部位。在正常情况下，间质由少量的间质巨噬细胞、成纤维细胞、肌纤维细胞，以及肺基质、胶原、大分子物质、非胶原蛋白等组成。当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质都会发生改变——炎症细胞的激活和参与、组织结构的破坏、成纤维细胞的增殖、胶原纤维的沉积和修复等共同构成了间质性肺病的组织病理学特性。需要指出的是：炎症的浸润和纤维的修复绝不仅限于间质，在肺泡、肺泡管、呼吸性和终末性细支气管气道内也可见到。

流行病学：1944年，Hamman和Rich报道了一小组以暴发起病、快速进展为呼吸功能衰竭并迅速死亡为特征的肺部疾病。虽然这类患者的胸片提示有广泛的肺部弥漫性浸润影，但病理检查中并无类似于细菌性肺炎的肺泡腔中大量炎性细胞的浸润；而是特异性地表现为肺间质中结缔组织的弥漫增生。故而，他们将这种新的疾病命名为“急性弥漫性间质纤维化(acutediffuseinterstitialfibrosis)”，即人们所知的Hamman-Rich综合征。由于从临床角度看，该综合征可以等同于不明病因的急性呼吸窘迫综合征(ARDS)，而组织学上它又属于弥漫性肺泡损伤(diffusealveolardamage，DAD)；所以，在一段时间内，人们对它应该归属何类疾病一直有争议。其中一种比较流行的看法是将其归入特发性肺纤维化(IPF)的范畴。但是，正如大家所知，IPF几乎已成为慢性肺纤维化的代名词，故此种分类不仅在组织学上不准确，而且会使这种具有潜在逆转可能的急性肺损

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伤与那些不可逆的慢性进行性肺纤维化病变在临床和病理特征上发生混淆。1986年，Katzenstein报道了8例与Hamman-Rich综合征相似的病例：均有急性呼吸衰竭，并在症状出现的1～2周内使用机械通气；7例在半年内死亡，1例康复。组织学上主要为肺泡间隔增厚水肿，炎症细胞浸润，活跃的成纤维细胞增生但不伴成熟的胶原沉积，广泛的肺泡损伤和透明膜形成。所以，他正式提出以急性间质性肺炎(acuteinterstitialpneumonia，AIP)取代已使用多年的Hamman-Rich综合征等相关名词，并纳入特发性间质性肺炎(ⅡP)范畴，以此与ⅡF中的寻常型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)和非特异性间质性肺炎(NSIP)等慢性疾病加以区别。Olson和Primack等的随后研究也支持了这一观点。这一命名目前已基本得到承认。

病因：虽然目前已将之归入特发性间质性肺炎(ⅡP)范畴，但由于其临床表现及病理表现与ARDS几乎一致，而其发病时又无明确病因，所以有人认为它的起发病与病毒急性感染密切相关，只是限于目前的检测技术尚无法测定病毒而已。病毒与ⅡP的关系一直是该病病因学研究的热点之一，其中研究最多的是腺病毒和EB病毒。

发病机制：现在初步认为病毒在ⅡP发生、发展中所起的作用可能有如下3种情况：①由病毒感染的人体细胞所表达的病毒蛋白可以促进慢性炎症和修复过程，如EB病毒的隐性膜蛋白可以提高B-淋巴细胞的Ⅱ类抗原的表达；②病毒的感染可以激活肺泡上皮细胞的Ⅰ型胶原基因；③病毒基因是一种活化因子，它可以与DNA结合或接触，以调节RNA蛋白转录和修改细胞的生物特性。然而遗憾的是，这些研究结果均来自ⅡP的慢性类型；也许是由于病例数偏少的缘由，至今尚未有AIP与病毒关系的研究报告。

有研究报道，部分患者肺周边淋巴细胞、淋巴滤泡及浆细胞中有自身抗体，肺泡壁上有免疫复合物沉积。而诸如血沉，部分病人丙种球蛋白增高，抗核抗体滴度上升，类风湿因子、冷免疫球蛋白、狼疮细胞阳性，补体水平降低都表明该病可能与炎症免疫过程有关。也有报道称本病可能具有遗传因素。

AIP的急性肺损伤更倾向于一种大范围的肺实质性变化-急性呼吸功能衰竭的表现；它与其他ⅡP类型中所见的急性损伤-反复发生的多灶性损伤迥然