假性粒细胞减少症疾病详解.docxVIP

-1-

疾病名：假性粒细胞减少症英文名：pseudoneutropenia缩写：

别名：家族性良性粒细胞减少症；familialgranulocytopeniabenign疾病代码：

ICD：D70

概述：假性粒细胞减少症(pseudoneutropenia)这类患者周围血中粒细胞波动范围较大，变化很快，多不合并严重感染。此为粒细胞分布异常所致。当血流速度减慢时，粒细胞易于附着在小血管壁上，致边缘池中的粒细胞增多。注射肾上腺素后粒细胞可升高至正常或升至试验前的1～2倍，可作为诊断此病的依据。

病人仅有中性粒细胞减少，无原发病亦无反复感染者可统称为良性粒细胞减少症，包括家族性、先天性和假性粒细胞减少症在内。呈间歇发作，粒细胞中度减少，过程良好。

流行病学：在一些家族中发现常染色体显性遗传倾向，也门的犹太人、美国人和南非洲黑人、德国人、法国人、美国人和南非中均有报道。该病病情较轻，一般发病年龄较大。

病因：在一些家族中发现常染色体显性遗传倾向。可有诱发因素，如氨基比林类药物或放射性损伤；情绪变动、运动、体温变化等都可以导致粒细胞的分布异常。

发病机制：周围循环粒细胞分布异常为进入血管内的中性粒细胞仅1/2在循环池内，即随血流循环，另外1/2的中性粒细胞紧贴于毛细血管和毛细血管后小静脉的内皮细胞(边缘池)，不随血流循环，故不能在白细胞计数时被检测到。循环池与边缘池之间的粒细胞可相互转换。注射肾上腺素或应激状态下，粒细胞可由边缘池迅速转入循环池，使粒细胞计数明显增高。如边缘池内粒细胞量相对大量增加时可造成假性粒细胞减少，此时粒细胞的生成和利用均正常。全身感染及过敏反应时可引起反应性的获得性假性粒细胞缺乏症。

发生感染时白细胞无论在趋化性或吞噬杀菌作用都比较缓慢，故对严重的化脓感染很难起到应有的保护作用。

-2-

临床表现：各种原因所致的中性粒细胞减少症，其临床症状相似，与中性粒细胞减少的程度有关。起病可急可缓。多数白细胞减少者病程常短暂呈自限性，无明显临床症状或有头昏、乏力、低热、咽喉炎等非特异性表现。中性粒细胞是人体抵御感染的第一道防线，因而粒细胞减少的临床症状主要是易有反复的感染。患者发生感染的危险性与中性粒细胞计数、减少的时间和减少的速率直接相关。中性粒细胞明显减少，多低至1.0×109/L以下，甚至完全缺如时与一般的白细胞减少表现完全不同，起病急骤，患者可突然畏寒、高热、出汗、周身不适。几乎都在2～3天内发生严重感染。多并发肺部、泌尿道、皮肤、口腔黏膜和皮肤等部位的严重感染或败血症，以金黄色葡萄球菌、大肠埃希杆菌和铜绿假单胞菌为最常见。黏膜可有坏死性溃疡。由于介导炎症反应的粒细胞缺乏，所以感染时的体征和症状通常不明显；如严重的肺炎在胸片上仅见轻微浸润，亦无脓痰；严重的皮肤感染不致形成疖肿；肾盂肾炎不见脓尿等。感染容易迅速播散，进展为脓毒血症。病死率甚高。

急性发病者常可找到病因，如氨基比林类药物或放射性损伤等。停用药物经抢救治疗，体温恢复正常，外周血白细胞回升，表示病情好转。如不及时控制感染，可致死亡。

起病缓者常呈慢性经过，呈间歇发作，粒细胞中度减少多伴有低热、乏力。由于机体有代偿功能，有些患者无明显症状，也可不发生感染。其血象特点是中性粒细胞多在1.0×109/L以上，并有单核细胞代偿性增加，但发生感染时单核细胞无论在趋化性或吞噬杀菌作用都比粒细胞缓慢，故对严重的化脓感染很难起到应有的保护作用。一般过程良好，随年龄增长，可自行缓解。

并发症：常并发各种感染，感染容易迅速播散，进展为脓毒血症，严重感染为造成患儿死亡的重要原因。

实验室检查：

1.血象白细胞总数及中性粒细胞百分比均下降(小数类型白细胞总数正常)，ANC(白细胞总数×中性粒细胞质百分数)低于正常水平。红细胞、血红蛋白、血小板大致正常。白细胞分类可有单核细胞、嗜酸细胞、淋巴细胞轻度增多。恢复期在ANC恢复正常之前可先有幼稚粒细胞出现，甚至出现类白血病反应。一旦发现粒细胞减少，应每周监测2～3次，必要时应连续监测6～8周，

-3-

确定其是周期性或是持续性。

周围血液白细胞计数低于4.0×109/L(4000/mm3)称为白细胞减少症(leukopenia)。白细胞减少症最常见是由中性粒细胞减少所致。中性粒细胞绝对计数低于(1.8～2.0)×109/L(1800～2000/mm3)称为粒细胞减少症(neutropenia)；低于(0.5～1.0)×109/L(500～1000/mm3)称为粒细胞缺乏症(agranulocytosis)，常伴有严重的难以控制的感染。

2.骨髓象