结节性液化性脂膜炎疾病详解.docxVIP

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疾病名：结节性液化性脂膜炎

英文名：nodularliquifyingpanniculitis缩写：

别名：胰腺性皮下结节性脂肪坏死症疾病代码：

ICD：M79.3

概述：本病也称胰腺性皮下结节性脂肪坏死症。其临床特征为反复成批出现发红的疼痛性皮下结节，直径0.5～5cm。皮损最早发生于小腿，以后可波及全身皮肤。某些结节在软化期后可含有无菌性黏稠物质，皮损出现时可伴有阵发性腹痛、多关节炎(或关节痛)、发热及嗜酸粒细胞增多症。皮损自发性内陷而无表皮萎缩。Hansemann(1889)首先发现结节性皮下脂肪坏死与胰腺疾病有关。Blauvelt(1946)注意到急性胰腺炎可出现小腿结节性皮损。

流行病学：本病发病男性多于女性，伴发胰腺癌者男女之比为5∶1。伴发胰腺癌的发病年龄多在40岁以上。

病因：目前认为本病出现的脂肪坏死是由于胰腺脂肪酶作用于皮下中性脂肪组织所造成的，结节和胰腺炎可在血清脂肪酶突然升高时发生，并已知淋巴管系统是胰腺酶弥散的主要途径，但体循环系统可能在运转胰腺酶时起主要作用。

发病机制：

1.胰蛋白酶具有血管壁蛋白分解作用，有助于脂肪酶进入脂肪组织。伴发结节性液化性脂膜炎的胰腺肿瘤为分泌大量脂肪酶的腺泡状腺癌。连续测定病人的血清脂肪酶，可见这种酶升高，特别在新结节形成时升高更为明显。

2.皮肤结节活检所见，表皮和真皮正常，病理改变仅限于皮下组织，呈斑点状受累。局灶性脂肪坏死与外观近乎正常的脂肪小叶可交替出现。脂肪细胞膜完整无损，而细胞的其他成分在苏木素伊红染色时呈嗜弱碱性，脂肪中隔膜、细胞核染色完全丧失。这些脂肪细胞称为具有“阴影”细胞壁的“幻影样”细胞。病灶与正常脂肪细胞交界区可出现含有各种类型细胞的炎性带，即正常和破碎的中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸粒细胞、组织细胞、泡沫细胞和异体细胞呈带状浸润。坏死区边缘可见有小的嗜碱性颗粒沉淀，有人认为这种嗜碱性颗粒沉淀是营养不良性钙化。偶可见有出血区。

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临床表现：

1.皮损双侧小腿任何部位均可出现紫红色、疼痛性炎症性皮下结节，但多见于小腿内踝上部皮肤。结节直径自数毫米到几厘米不等。有些较大的皮损周围可出现肿胀。皮下结节与其上面的皮肤粘连，但触之可移动。轻型病例可仅有一次发作。结节不破裂，而于2、3周后内陷，可残留轻度凹陷的色素沉着痕迹。这种类型的皮损通常都伴有轻度复发性慢性胰腺炎所出现的腹痛，但部分病人可伴有发热和多关节痛或关节炎。较严重的病人，除面部以外，全身皮肤以外的其他脂肪组织也常受累。某些大结节触痛明显，似脓肿样改变，触之有波动感。结节若自发性破裂，可渗出一种白色的乳酪样或油状黏稠物质。数个结节可融合成较大的波动性斑块，各个结节间通过数个开口可互相交通。结节发生时常伴有持续性高热、全身不适、乏力、食欲不佳和失眠等全身症状。

2.胰腺病变伴发胰腺癌的病人可有不同程度的腹痛，多为钝痛，重者可呈绞痛或刀割样疼痛。常突然发生，多在餐后2h内发作，逐渐加剧。大多位于上

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腹中部，疼痛多向腰背部放射，少数可向肩部放射。一般可持续3～5天。多数病人在发生急性胰腺炎时，可出现恶心、呕吐，严重者在呕吐物中可混有胆汁。少数病人可有黄疸，多因胆道炎症或胰腺炎症水肿压迫胆总管所致。有时可发生休克，病人表现皮肤苍白、出冷汗、脉细弱、血压下降等。体检双下肺可闻及呼吸音减低及湿啰音。腹部膨隆，腹肌紧张，但无板状腹。上腹部有压痛及反跳痛，肠鸣音减弱，有时可出现低血钙，手足搐搦症。半数以上病人有肝大。部分病人可出现浅表性血栓性静脉炎。在慢性胰腺炎时，除腹痛外，尚表现有恶心、呕吐、食欲不振、腹胀和脂肪泻。

并发症：皮肤结节同时可伴有胰腺炎，严重者可伴有胰腺癌。实验室检查：

1.血常规及血沉发作期多数病人白细胞增多，嗜酸粒细胞增多，血沉明显增快。

2.大便检查伴发胰腺炎者多有粪便脂肪含量增多。

3.生化检查血钙可降低，γ球蛋白升高，多有血清淀粉酶、脂肪酶升高，但伴发胰腺炎者比胰腺癌升高明显。伴发胰腺癌者BSP试验升高，碱性磷酸酶升高。

其他辅助检查：X线检查逆行胰胆管造影，在慢性胰腺炎时可见腺管不规则狭窄及扩张，有时呈念珠状，分支端扩大如棍状，并可有假囊肿形成(即扩大的腺管分支)，类似囊性支气管扩张。在胰腺癌时，可见胰腺管不规则狭窄或阻塞，以及扭曲、移位等征象。

必要时可行经皮肝穿刺胆管造影检查。超声、CT检查对胰腺病变诊断有帮助。

诊断：双侧小腿反复出现紫红色疼痛性皮下结节并发热，有急、慢性胰腺炎的症状和体征时，一般多为本病。血清淀粉酶或脂肪酶升高，活检结节脂肪组织中有典型“幻影样”细胞，可以确定诊断。伴发胰腺肿瘤者，通过逆行胰胆