克罗伊茨费尔特雅各布病疾病详解.docxVIP

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疾病名：克罗伊茨费尔特-雅各布病

英文名：Creutzfeldt-Jakobdisease缩写：CJD

别名：Creutzfeldt-Jakob病；克-雅病；早老性皮质纹状体变性；皮质纹状体脊髓变性；痉挛性假硬化症；海绵状脑病；疯牛病

疾病代码：ICD：A81.0

概述：克罗伊茨费尔特-雅各布病为可传递性中枢神经系统变性疾病中常见类型。1920年Creutzfeldt首报告1例酷似多发性硬化的剖检病例。192l～1923年Jakob报告5例相类似症例。1923年Spielmayer将其命名为克罗伊茨费尔特-雅各布病。1929年称之为早老性皮质纹状体变性。1940年称其为皮质纹状体脊髓变性。

1996年3月20日英国海绵状脑病顾问委员会向世界公布英国已经发现1O例新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病(nvCJD)。克罗伊茨费尔特-雅各布病是人的海绵状脑病，而nvCJD可能是人畜共患的新型传染病，俗称疯牛病(madcowdisease，MCD)。但决不是接触传染。此外，散发性CJD可以通过某些检查而传染给他人。

本病多在中年以后发病，以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要临床表现，数月至1年死亡。病理上以大脑海绵状变性、神经细胞脱落、星形胶质细胞增生为主要改变。广泛存在于世界各国。

1982年Prusiner提出CJD系由一种特殊的，具有感染性质的蛋白质——朊蛋白(PrionProtein，PrP)所引起，从而否定了多年前Gajdusek所倡导的非寻常慢病毒感染学说。

目前，相当一部分人认为CJD可能是人畜共患的新型传染病。朊蛋白感染疾病与艾滋病已经被看成是本世纪的全球性两大顽疾。研究人员曾两次获得医学最高奖，就足以说明研究本病的必要性和重要性。

朊蛋白病(priondisease)是一组由变异朊蛋白引起的、可传递的神经系统变性疾病。亦称朊病毒病或蛋白粒子病。人朊蛋白病主要包括克罗伊茨费尔特-雅各布病(CJD)，Gerstmann-Straussler病(GSS)，kuru病及致死性家族性失眠症(fatalfamilialinsomnia，FFI)。

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这组疾病的共同特点是：

1.除新变异型CJD外，多为中年以上发病。

2.既有神经症状，如抽搐、共济失调等，又有精神症状、记忆困难、智能低下、痴呆等。

3.进展迅速。CJD85%在1年内发展为去皮质强直，GSS在2～3年内生活不能自理。

4.预后不良，CJD多于1年内死亡，GSS多于发病5年后死亡，FFI平均13.3个月死亡。

5.病理改变主要是神经细胞凋亡，星形胶质细胞增生和以灰质为主的海绵状变性，严重者可累及白质。但无任何炎症反应。

6.实验动物可以传递。CJD冷藏的脑组织制成匀浆，接种于实验鼠脑内，1~2年后动物可以发病。但具有PrP基因突变者难以传递成功。GSS约50%可以传递，FFI已被传递成功。

流行病学：CJD广泛分布于世界50多个国家和地区，已有数千例被证实的报告。年均发病率通常为1/100万。但是，在一些国家和地区确有较高的发病率。Mirrova(1980)报道了斯洛伐克CJD高发区流行病学资料，在一个总人口不到1.5万人的村镇中，在当地土生土长的居民中，20世纪80年代发现了30例CJD。在发病最严重地区，人口不到2000人，两年内共有20人发生CJD，其详细情况不得而知，不过至少提示该地区可能有一些“共同传染源”。

发病年龄50～75岁，最小16岁，最高80岁，男女发病相等。本病与Kuru病不同。无地理分布局限性，大多数呈散发性发病，有家族史者约5%～10%。根据Masters(1979)流行病学调查表明，本病广泛分布于全世界50多个国家和地区，年发病率为1/100万，但利比亚人发病率甚高，非利比亚血统犹太人更高，每年达31.3/100万。

我国发病率不详，中国农业部于2001年2月14日发布的《中国疯牛病风险分析与评估》报告中称疯牛病传入中国的风险极小。但自1980年首例临床病理报告以来至1992年已有28例临床病理报告。并广泛分布于全国各省区。

传染途径有：

1.人对人传染家族史只5%～10%，一般接触传染发病尚无证据，但病人对病人医源性传染已有报告，角膜移植、针电极脑电图、外科手术传染发病均有报

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告。近年已有4例由于接受人类垂体生长激素代替治疗发生CJD的报告。

2.动物传染给人类利比亚人食用羊脑而使其发病率高