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帕金森病是发生在中年以上常见的神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体通路,因多巴胺生成减少,导致静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓。本病多发生于50-60岁以上的中老年人,但在遗传分型中也有家族性和少年性帕森病。男性稍多于女性。发病率约占全部病人的75-80%。
年龄老化
帕金森主要发生于中老年人,研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少。然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。
帕金森主要发生于中老年人,40岁以前发病少见,提示老龄与发病有关。研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少。然而,仅
少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。
环境因素
帕金森主要发生于中老年人,研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少。然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。
流行病学调查结果发现,帕金森病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。
遗传易患性
帕金森主要发生于中老年人,研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少。然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。
近年在家族性帕金森病患者中曾发现a共同核素基因的Alα53THr突变。但以后多次未被证实。
家族遗传性
帕金森主要发生于中老年人,研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少。然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。
医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向,有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。
Ⅰ级:一侧症状,轻度功能障碍。
Ⅱ级:两侧肢体和躯干症状,姿势反应正常。
Ⅲ级:轻度姿势反应障碍,生活自理,劳动力丧失。
Ⅳ级:明显姿势反应障碍,生活和劳动能力丧失,可站立,稍可步行。
Ⅴ级:帮助起床,限于轮椅生活。
帕金森病病情分级
Ⅰ级最轻
Ⅴ级最重
1、在发病早期就开始接受合理治疗的患者,绝大多数能够延缓病情的发展,病情相对稳定,生活基本能够自理。
2、虽然治疗,但时常中断的患者,大多不能很好地控制病情,病情会出现反复及不同程度加重。
3、发展到晚期才开始治疗的患者,病情往往已很严重,现有的治疗手段对改善病症也很有限,患者通常会出现明显的残障。
运动障碍
可以概括为:运动不能:进行随意运动启动困难。运动减少:自发、自动运动减少,运动幅度减少。运动徐缓:随意运动执行缓慢。患者运动迟缓,随意动作减少,尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢。做重复动作时,幅度和速度均逐渐减弱。有的患者书写时,字越写越小,称为“小写症”。有些会出现语言困难,声音变小,音域变窄。吞咽困难,进食饮水时可出现呛咳。有的患者起身时全身不动,持续数秒至数十分钟,叫做“冻结发作”。
表现为缓慢节律性震颤,往往是从一侧手指开始,波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型的震颤表现为静止性震颤,就是指病人在静止的状况下,出现不自主的颤抖。主要累及上肢,两手像搓丸子那样颤动着,有时下肢也有震颤。个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。每秒钟4~6次震颤,幅度不定,精神紧张时会加剧。不少患者还伴有5~8次/秒的体位性震颤。部分患者没有震颤,尤其是发病年龄在70岁以上者。震颤往往是发病最早期的表现。
震颤
强直
就是肌肉僵直,致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬,肢体活动时有费力、沉重和无力感,可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少,造成“面具脸”,身体向前弯曲,走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。行走时上肢协同摆动动作消失,步幅缩短,结合屈曲体态,可使患者以碎步、前冲动作行走,把它称为“慌张步态”。
大部分帕金森氏病患者在60岁后发病,偶有20多岁发病者。起病多较隐袭,呈缓慢发展,逐渐加重。主要表现为:震颤(常为首发症状)、肌强直、运动迟缓、姿势
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