老年人溶血性贫血疾病详解.docxVIP

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疾病名：老年人溶血性贫血

英文名：senilehemolyticanemia缩写：

别名：老年溶血性贫血；senilehemolyticanemia疾病代码：

ICD：D59.8

概述：溶血性贫血是指由于红细胞过早地破坏，其速度超过骨髓代偿能力时出现的贫血。

流行病学：老年人的溶血性贫血多继发于淋巴增生性疾患、免疫性疾病及服用某些药物后，称为继发性自身免疫性溶血性贫血。冷抗体(常为IgM)导致的冷凝集素疾患易见于70～80岁的老年人，但不一定有溶血性贫血。其他溶血性贫血及遗传性溶血性贫血在老年人中少见，故在此仅对老年人的继发性自身免疫性溶血性贫血进行讨论。

病因：溶血的原因有：由于红细胞本身的异常，以致容易被破坏，发生溶血；或者红细胞本身无异常，而由于溶血因子的作用致红细胞大量破坏，超过骨髓造血功能的代偿作用而发生的溶血性贫血。

由于老年人常有的淋巴增生性疾病(如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症等)、免疫性疾病(类风湿性关节炎、舍格伦综合征等)，导致机体内免疫功能失调，对自身红细胞失去识别能力，从而产生异常的自身抗体，这类自身抗体可为IgG、IgA、IgM或C3。根据抗体作用于红细胞时所需的温度又可分为温抗体型(以IgG为主，IgM、IgA罕见，于37℃时作用最活跃)及冷抗体型(主要为IgM，20%时作用最活跃)为不完全抗体。这种不完全抗体吸附在红细胞膜上，可以改变红细胞膜的性能，使红细胞成为球形，容易被单核-巨噬细胞吞噬而破坏，为血管外溶血。老年人继发性自身免疫性溶血性贫血多属此种形式。

药物诱导免疫性溶血性贫血的机制有多种。老年人的药物性免疫性溶血性贫血多为：

1.自身抗体机制以a-甲基多巴为代表，一般认为是由于a-甲基多巴类药物使T抑制细胞减少导致自身免疫功能异常。这类患者的红细胞表面被覆的抗体

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多为IgG抗体，约10%患者的抗人球蛋白试验(Coombs试验)可为阳性，且持续时间较久(3～6个月)。这类溶血性贫血仅发生于0.5%服药的患者，起病缓慢，服药后3～4个月后才出现，症状较轻，且有自限倾向，停药后血象可恢复，少数人需要类固醇治疗。引起这类自身免疫性溶血性贫血的药物除a-甲基多巴外，还有左旋多巴、普鲁卡因胺、甲芬那酸及氯氮等。

2.半抗原机制半抗原指分子量＜10KD的抗原。这类抗原一般不能诱导免疫反应，当患者静脉注射一些免疫源性药物，如静脉注射大剂量(每天用量超过100万U)青霉素，持续1周以上时，青霉素能作为半抗原与正常红细胞膜上的蛋白质牢固地结合产生IgG抗体。这种抗体只破坏有青霉素结合的红细胞，贫血大多是轻度～中度，极少患者用药时间过长亦可发生血管内溶血及血红蛋白尿，可有严重的贫血。在用青霉素治疗期间，患者的直接Coombs试验及间接Coombs试验(即患者血清与体外青霉素致敏的红细胞作用)也是阳性的，这类溶血在停用青霉素后即会迅速终止。类固醇治疗不会使贫血减轻，最重要的是停止用青霉素，否则贫血可加重，甚至威胁生命。头孢霉素可导致这类免疫性溶血。一般均较轻微。

发病机制：正常红细胞的寿命为100～120天。由于红细胞本身的缺陷(细胞膜、红细胞能量代谢有关酶和血红蛋白分子)，红细胞的寿命缩短，以致被破坏，另外是红细胞以外的因素是后天获得的，它们可以是异常的免疫作用，或化学、物理作用或生物因素。少数情况下，以上2种因素可以同时存在于同一个患者。溶血的部位大致可分为血管内和血管外2部分。血型不符的输血(达50ml以上有生命危险)，大量的红细胞破坏，发生的急性溶血属于血管内溶血，可有寒战、发热、腰背痛、心动过速、血红蛋白尿，严重的可发生休克、急性肾功能衰竭。红细胞异常或衰老时在网状内皮系统破坏，血红蛋白不直接释放到血浆中，而是经过胆色素代谢变成胆红素，表现为高胆红素血症的慢性溶血，由于红细胞破坏的速度较慢，游离血红蛋白能全部与结合珠蛋白结合，因此无血红蛋白尿。

临床表现：起病急缓不一，临床表现会被原发病的表现所掩盖。溶血性贫血也可以是最早出现的症状，而原发病在数月甚至数年后才出现。患者除贫血外，大多数有轻度～中度的黄疸及脾大，也可有肝大及淋巴结肿大或皮肤紫癜。如系慢性淋巴细胞白血病或淋巴瘤引起者，脾脏肿大常较明显。

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并发症：伴有感染、黄疸、肝脾肿大、肝功能损害、肾衰竭等。

实验室检查：血红蛋白有不同程度的降低。网织红细胞增高，但如出现溶血危象或有叶酸缺乏时，网织红细胞不会增高，反而会低于正常。溶血严重时，血片中可见有核红细胞或球形红细胞。白细胞计数高低不一，在急性溶血时常增高。血