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疾病名：淋巴瘤样肉芽肿

英文名：lymphomatoidgranulomatosis缩写：LG

别名：多形性网状细胞增生症；恶性血管炎；肉芽肿病；血管中心性淋巴瘤；血管中心性免疫增殖性病变；AL；polymorphicreticulosis；PMR；LYG

疾病代码：ICD：J98.8

概述：淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoidgranulomatosis，LG)是血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应，并伴以广泛的非典型性淋巴增殖性浸润，主要累及肺脏，也可累及肺外组织。它在组织病理上具有与韦格内肉芽肿(Wegener肉芽肿)和非典型性淋巴瘤相似的几种特征。既往认为本病是韦格内肉芽肿的一种亚型，因其与韦格内肉芽肿具有相似的坏死性血管炎，且有进展为恶性淋巴瘤倾向。还曾称作多形性网状细胞增多症、恶性血管炎和肉芽肿病。但Liebow(1972)最早从临床、病理证实本病是与韦格内肉芽肿不同的一个独立疾病。

本病是原发于肺的非Hodgkins淋巴瘤的少见表现型(其他二型为起源于支气管相关淋巴组织(BALT)的低恶性度小淋巴细胞淋巴瘤和高恶性度大淋巴细胞淋巴瘤)，其特点是多形性，细胞学上呈不典型的淋巴样细胞浸润以及明显的血管受侵和坏死。

流行病学：淋巴瘤样肉芽肿病散见于各年龄组，由Liebon于1972年首先报告，其为系统性血管浸润性伴有血管中心坏死性肉芽肿反应的血管炎。其发病原因不明，病变原发于肺部，可侵入皮肤、肾脏和中枢神经系统，目前对此病的性质尚有争论。1984年Jaffe提出其是一种血管中心性免疫增生性病变(angiocentricimmunoproliferativelesion，AIL)，曾名为多形性网状细胞增生症(polymorphicreticulosis，PMR)。1988年Caulard通过电镜和组织学研究，发现本病有异常的T-cellphenotype，推测可能为血管中心性T淋巴瘤的变异，目前称之为血管中心性免疫增殖性病变(Angiocentricimmuno-proliferativelesion，AIL)或血管中心性淋巴瘤(angiocentriclymphoma)。

本病可发生于任何年龄，平均年龄为50岁，发病年龄最小者为8岁，最大

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者为85岁，以20～60岁最多见。两性均可发病，男性略多于女性，男女发病比例为1.7∶1，死亡率为60%。

病因：病因不明。主要侵犯肺部，表现为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎伴异形淋巴样细胞浸润，部分最后发展为淋巴瘤，有人认为是淋巴瘤的变形。从组织病理上看，本病既有血管炎改变，又有肉芽肿反应，这些改变符合变态反应。从而推测淋巴瘤样肉芽肿可能是一种伴有变态反应的肿瘤性疾病，伴有的变态反应可能是针对尚未证实的一种肿瘤抗原的抗原抗体反应。体内免疫反应失调或损伤性疾病，如肾移植、病毒性肝炎、干燥综合征及类风湿关节炎，常并发淋巴瘤样肉芽肿，这种相关作用及淋巴瘤样肉芽肿，与非典型性淋巴网状细胞浸润有一定的相似性。用慢性免疫抑制治疗某些先天性免疫缺损状态如Wishkott-Aldrich综合征、Louis-Bar综合征，偶尔也可并发淋巴瘤样肉芽肿。以上临床观察说明淋巴瘤样肉芽肿可能是一种继免疫失调或受损而发生的免疫增生性疾病，也有人考虑过自身免疫机制对淋巴瘤样肉芽肿的致病作用。另据部分患者存有T淋巴细胞功能不全，有肾移植后发生LYG的病例，以及LG和类风湿性关节炎或干燥综合征伴发，故考虑免疫异常和LYG的发生可能有关。

部分患者在病程中检出EB病毒感染的证据，嗜异性凝集试验阳性，故提示病毒可能参与其发病过程。此外，部分病例可发展为非霍奇金淋巴瘤中的血管中心性淋巴瘤(angiocentriclymphoma，AL)，因此有作者认为LG是淋巴瘤前期阶段，甚至将全部LYG归入恶性淋巴瘤的少见特殊类型。

发病机制：发病机制还不很清楚。有人认为是淋巴瘤的变形。表现为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎伴异形淋巴样细胞浸润。就实验模型来说，慢性同种异体抗原刺激能激活宿主的慢性免疫活性细胞，并诱致非典型性淋巴增殖及淋巴样组织发生肿瘤。病毒对本病的发病可能起重要作用，它可通过改变宿主的膜抗原性而启动自身免疫反应，或通过致肿瘤病毒直接刺激网状内皮系统增生而造成非典型性或明显的淋巴网状细胞增殖。到目前为止，仍不能排除某些环境因素对本病的诱发作用。

抗原抗体反应、免疫失调、病毒感染和环境因素等，可能为单个因素，也可能为多