良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病疾病详解.docxVIP

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疾病名：良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病

英文名：benignlymphocyticangiitisandgranulomatosis

缩写：BLAG别名：

疾病代码：

ICD：J98.8

概述：良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benignlymphocyticangiitisandgranulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低，也无明显的地域及季节分布特点。此病属于良性病变，预后良好，经治疗痊愈后的病人长期随诊均无病存活。

流行病学：本病于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低，也无明显的地域及季节分布特点。本病以男性多见，发病年龄31～74岁，平均为57岁。

病因：病因不明。

发病机制：病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的肉芽肿，血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与淋巴增生性疾病相同，偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死，但此类情况很少见。

临床表现：病人无特异性的临床表现，初期有全身乏力不适，继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状，咯血较其他肉芽肿性疾病罕见，胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶，部分病人可见空洞改变；病人血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高，个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，抗体类型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。

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并发症：可阻塞血管造成炎症、梗死和坏死。

实验室检查：病人血沉(ESR)升高。C-反应蛋白(CRP)升高。血清免疫球蛋白可升高。个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，抗体类型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。

其他辅助检查：胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶，部分病人可见空洞改变。

诊断：本病以男性多见，发病年龄31～74岁，平均为57岁。除皮肤病变外，肺外受侵罕见。病人无特异性的临床表现，初期有全身乏力不适，继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状，咯血较其他肉芽肿性疾病罕见，胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶，部分病人可见空洞改变；病人血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高，个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，抗体类型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。

BLAG的确诊有赖于肺活检，病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的肉芽肿，血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与淋巴增生性疾病相同，偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死，但此类情况很少见。本病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别，缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。

鉴别诊断：本病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别，缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。

治疗：BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似，即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，所不同的是通过此类治疗，病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗，据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11～24年均正常存活且疾病再未发作。

1.对症治疗BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理，例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困难等。

(1)咯血：BLAG病人咯血较少见，一般属于中、小量的咯血，临床可以应用

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酚磺乙胺1.5～2.0g+氨甲苯酸0.3～0.6g/d、氨甲环酸1.0～2.0g/d加入葡萄糖液中静滴，也可肌内注射卡巴克洛20mg/d及K族维生素，严重病人可静滴和(或)肌注巴曲酶1～4U/d，一般无需应用脑垂体后叶素及输新鲜全血；自然，在治