医院培训课件：《克罗恩病和肠型白塞氏病的鉴别诊断》.pptx

克罗恩病和肠型白塞氏病

的鉴别诊断

不典型的肠道白塞氏病与CD鉴别相当困难肠型BD误诊为CD几率高。误诊的影响影响患者生活质量造成经济损失CD与肠型BD鉴别诊断困难

肠道口腔眼部皮肤血管表现针刺反应肝胆关节外阴神经系统异同点克罗恩病白塞氏病

克罗恩病（Crohn’sdisease，Crohn病--CD） 是一种病因尚不十分清楚的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。病变多见于末段回肠和邻近结肠，但从口腔至肛门各段消化道均可受累，呈节段性或跳跃式分布。

CD的诊断标准

（l）非连续性、区域性病变

（2）铺路石样改变或纵行溃疡

（3）全层性炎症病变（肿块或狭窄）

（4）结节病样非干酪性肉芽肿

（5）裂沟或瘘管

（6）肛门部病变（难治性溃疡，非典型的肛瘘或肛裂）凡具上述病变（1）、（2）、（3）者为疑诊，再加上（4）、（5）、（6）三项之一可确诊；然而，有（4）者，只（1）、（2）、（3）中之两项即可确诊。但均应排除肠结核、溃疡件结肠炎、缺血性结肠炎、放射性肠炎、肠道白塞氏病（Behcet‘sdisease），单纯非特异性溃疡及急性末段回肠炎等。

白塞氏病（Behcetsyndrome--BD） 白塞氏病又称贝赫切特综合征，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。

(1)反复性口腔溃疡：1年内至少反复发作3次；(2)反复生殖器溃疡或瘢痕；(3)眼损害：前葡萄膜炎、后葡萄膜炎，裂隙灯检查时发现玻璃体浑浊或视网膜血管炎；(4)皮肤损害：结节性红斑、假性毛囊炎、脓性丘疹、未服用糖皮质激素的非青春期的痤疮样结节(5)针刺试验阳性确诊：复发性口腔溃疡并且至少伴有其余几项，总得分4分以上白塞氏病（BD）诊断标准

CD与肠型BD的内镜鉴别CDBD肛门直肠受损口腔及外生殖器溃疡纵向溃疡圆形或近似圆形溃疡阿弗他溃疡单个或多个溃疡鹅卵石外观周边无增殖性反应

CD与肠型BD的活检病理鉴别CDBD透壁性炎症黏膜组织静脉血管炎裂隙状溃疡椭圆形溃疡非干酪性肉芽肿无肉芽肿淋巴细胞聚集淋巴组织增生

肠型白塞氏病误诊为CDChinJGastroentrrolHepatol，Sep2014,Vol.23，No.9患者，男，39岁，因“反复发热1年余伴腹痛”人院。一年半前出现间歇性发热，伴畏寒、寒战，T41℃．有口腔溃疡，于当地医院就诊，常规生化检查及B超未见异常。给予抗感染治疗似有效。3个月后出现脐周及右下腹隐痛，部位固定，无其他消化道症状B超发现回盲部末端及回肠肠壁明显增厚；肠镜病理示黏膜慢性炎症伴坏死及肉芽组织形成；考虑CD可能，给予5-ASA+强的松3周，无好转。病例分析（入院时）

肠型白塞氏病误诊为CD病例分析（3周后）医院就诊:发现口腔内数个阿弗他溃疡，腹软，未触及包块，右下腹至脐周有压痛；血常规示白细胞正常，中性粒细胞75．8％、血小板327×109／L，血沉及CRP升高，其余生化指标未见异常，血及粪培养(-)胸片、肺部cT及浅表淋巴结B超正常；肠镜示：回盲部及末端回肠溃疡、增生改变；病理示：回盲部黏膜急慢性炎症伴溃疡形成及肉芽组织增生；胶囊内镜示：末端回肠慢性炎症伴溃疡；下腹部CT示：右下腹部相当于第六、第五组小肠壁节段性增厚，局部管腔不同程度狭窄。拟诊CD，给予泼尼松+硫唑嘌呤+美沙拉嗪，体温恢复正常，出院后1月，又反复高热。

肠型白塞氏病误诊为CD病例分析（1月后）再次入院，血常规：中性粒细胞轻度升高，血沉及CRP较之前明显升高；粪隐血(+)，口腔真菌涂片(+)，pANCA(+)，血及粪培养、G试验及CMV抗体(一)；小肠CT示末端回肠肠壁黏膜明显增厚伴管腔狭窄；肠镜示升结肠回盲部及回肠末端溃疡增生性病灶；病理示黏膜慢性炎症伴活动(回肠、盲肠、升结肠)；浅表淋巴结B超及肺部CT正常；PET见回盲部及升结肠两处局部肠壁环形增厚，伴FDG代谢条状增高，虑炎性可能性大。考虑CD，给予抗感染及激素等治疗，病情加重，出现不完全性肠梗阻，应家属要求，手术治疗。

术中见到：病变肠段全层肠壁充血水肿，黏膜层多发浅表溃疡病理：肠壁全层弥漫性淋巴细胞浸润及淋巴细胞性血管炎，淋巴细胞浸润血管壁并在血管周围形成淋巴滤泡及血管淋巴套肠型白塞氏病误诊为CD