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免疫缺陷疾病

2024/9/252提纲:免疫学基础理论复习小儿免疫功能特点免疫缺陷病的定义原发性免疫缺陷病的命名和分类原发性免疫缺陷病的共同临床表现原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查原发性免疫缺陷病的治疗原则继发性免疫缺陷病

2024/9/253免疫功能：识别自身，排除异己！

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--抗感染免疫--维持自身稳定:清除衰老，损伤和死亡的细胞--免疫监护功能:识别和清除突变细胞（肿瘤）经典免疫学现代免疫学

2024/9/255免疫系统免疫细胞细胞因子（由免疫细胞分泌）膜蛋白分子（在免疫细胞表面）:--粘附分子--各种受体--其它表面标记其它可溶性免疫分子（补体、纤连蛋白等）

2024/9/256SLSCProBCFUM?PMNPletRBCPreBPTTBCD8+PlasmaCD4+TH1TH2IgMBPlasmaIgAIgAIgMBPlasmaIgGIgGBPlasmaIgEIgETHYRUMEpi.Cytokines（IL-1~18,INF,IFN,IGFβ-1）Membranemarkers（CD28-B7,CD40-CD40L,MHCI,Ⅱ,cytokinereceptors）Adhesionmolecules（ICAM-1,LFA-1,SELECTIN,andsoon）Complements图1BMCD3+

2024/9/257免疫反应:第一阶段抗原提呈第二阶段淋巴细胞增殖第三阶段免疫效应第四阶段淋巴细胞凋亡

2024/9/258免疫反应AgM?TH1CTLNKADCCBPMNIL-4,5,6,7,8,9,10,11,13,14,16,17Ab免疫复合物活化补体内皮细胞成骨细胞破骨细胞成纤维细胞肥大细胞嗜酸细胞TH2Ag炎症因子炎症反应TH0IL-12,IL-18IL-1IL-10IL-4IL-2IFNIL-1,IL-6,TNFTr1TH3IL-10

2024/9/259MHCIICD4TCRCD3抗原提呈吞噬细胞T细胞Ag

2024/9/2510PI3-KinasePLCr1VavSH2SH2btkJNKBcellBcellBcell

2024/9/2511免疫反应AgM?TH1CTLNKADCCBPMNIL-4,5,6,7,8,9,10,11,13,14,16,17Ab免疫复合物活化补体内皮细胞成骨细胞破骨细胞成纤维细胞肥大细胞嗜酸细胞TH2Ag炎症因子炎症反应TH0IL-12IL-18IL-1IL-10IL-4IL-2IFNIL-1,IL-6,TNFTr1TH3IL-10

2024/9/2512IgAIgMIgGIgETCD40LTCRCD28Ag图3IL-6IL-5IL-4BCD40MHCB7Receptors

2024/9/2513免疫反应AgM?TH1CTLNKADCCBPMNIL-4,5,6,7,8,9,10,11,13,14,16,17Ab免疫复合物活化补体内皮细胞成骨细胞破骨细胞成纤维细胞肥大细胞嗜酸细胞TH2Ag炎症因子炎症反应TH0IL-12,IL-18IL-1IL-10IL-4IL-2IFNIL-1,IL-6,TNFTr1TH3IL-10

2024/9/2514小结免疫反应总是伴有炎症反应,治疗临床疾病的目的是保证适当的免疫反应,以清除抗原,但应阻止过分的炎症反应

2024/9/2515提纲:免疫学基础理论复习小儿免疫功能特点免疫缺陷病的定义原发性免疫缺陷病的命名和分类原发性免疫缺陷病的共同临床表现原发性免疫缺陷病的实