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疾病名:老年人过敏性紫癜
英文名:senileallergicpurpura缩写:
别名:老年过敏性紫癜;老年人变态反应性紫癜;老年人亨-舍二氏紫癜;老年人舍-亨二氏综合征;老年人亨诺-许兰二氏紫癜;老年人亨诺-许兰氏紫癜;老年人Henoch-Sch?nlein综合征;senileHenoch-Sch?nleinpurpura;senileanaphylacticpurpura;senileanaphylactoidpurpura;senileHenoch-Schonleinpurpura;senileHenoch-Schonleinsyndrome;senilepurpura,Henoch-Schonlein;senileSchonlein-Henochpurpura;senileSchonlein-Henochsyndrome
疾病代码:
ICD:D69.0
概述:过敏性紫癜(allergicpurpura)是由于血管壁异常所致的出血性疾患,主要是机体对某些物质发生变态反应,引起毛细血管通透性增加导致出血,表现为过敏性血管炎征象。临床特征为皮肤紫癜,可伴有腹痛、消化道出血、关节痛和(或)血尿、肾病变等。本病伴腹部和关节疼痛症状称Henoch-Sch?nlein综合征,各年龄组均可发病,以青少年多见。
流行病学:本病最早报道于1808年,Sch?nlein于1837年报道本病除紫癜症状外尚有关节症状,Henoch于1874年发现本病患者时有腹痛和胃肠道出血症状,故而本病又称为Henoch-Sch?nlein综合征。Osler等确认本病尚有肾脏病变,以及急性无菌性血管炎的病理变化。儿童和青少年发病较多,老年人极少见,以男性为多。
病因:可能有很多因素致病,但均未能肯定。临床统计表明,病史中有细菌所致上呼吸道感染(β溶血性链球菌)、病毒感染、寄生虫;食物中有某些蛋白质(鱼、虾、蟹、奶制品等),服用过某些药物(磺胺、青霉素、链霉素、解热镇痛药等)者多见,其他如昆虫叮咬、花粉、注射疫苗、外伤、寒冷等。其中常见的是食物中蛋白质成分引发本病,再次食用该食物有复发的报道。
发病机制:目前认为本病为免疫复合物引起,已经发现皮肤、肾血管系统可有IgA、IgG和C3沉积,约50%的患者IgA型类风湿因子阳性。本病早期血清中也
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可检出有关免疫球蛋白及免疫复合物,皮肤血管直接免疫荧光可见到IgA沉积,此类患者病程较长,对肾上腺皮质激素治疗反应较好,但肾、关节受累的发生率较高。
研究中发现皮肤、肾血管病变中有C5b6789复合物(膜攻击复合物),由此认为补体活化在发病中起着重要的作用;同样IgA肾病合并本病时血清中可见IgA-纤维连接蛋白的聚集,综上所述,目前认为本病属于免疫复合物病,是免疫因素介导的血管炎性病变。
临床表现:部分患者发病前可有上呼吸道感染症状,如发热、食欲减退等,小儿多见,多数患者无前驱症状。
1.皮肤紫癜为最常见的表现,以紫癜为主,多先发于下肢、臀部,踝关节部位最明显。病变常略高出皮面,多对称分布,分批出现,反复发作,病情重者可融合成瘀斑,有的还可在红肿性紫斑上出现水疱,甚至发生中心性坏死、溃疡等。
2.关节症状(Sch?nlein紫癜)主要为关节肿胀和酸痛,以膝肘腕踝关节多
见,数天后可消退,不遗留畸形。
3.腹部症状(Henoch紫癜)主要为腹痛、恶心、呕吐等,腹部查体可有压痛、反跳痛。消化道出血时表现为呕血或黑便。有时因不规则蠕动而出现肠套叠、肠坏死,需手术治疗。
4.肾损害10%~20%的成人患者出现肾损害,多在发病2个月内出现,一般仅为血尿或微量蛋白尿,多数患者可逐渐消失,少数病情进展者可出现高血压、肾功能障碍甚至肾衰竭。
临床分型;根据病变主要累及部位的不同可分为:①单纯型(皮肤型);②关节型;③腹型;④肾型;⑤混合型。
并发症:常见有肠坏死、肠套叠、肾功能衰竭等。
实验室检查:主要是毛细血管脆性试验阳性,其余出凝血时间及各种凝血功能检查均正常,部分患者血沉增快。
其他辅助检查:眼底检查,视网膜渗出和出血。
诊断:根据病史、体征和毛细血管脆性试验阳性,除外血小板数量、功能及各种凝血因子异常后即可诊断。
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鉴别诊断:需与以下疾病鉴别。
1.急性风湿性关节炎因本病有关节肿痛、功能障碍,常误诊为急性风湿性关节炎,但本病多有皮肤紫癜,可资鉴别。
2.急腹症表现为腹痛甚至黑便、血便、呕血等症状时,应与急腹症鉴别,全身检查常发现皮肤有紫癜,提示本病腹型。
治疗:
1.去除诱因避免
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