老年人环咽肌功能障碍疾病详解.docxVIP

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疾病名:老年人环咽肌功能障碍

英文名:seniledysfunctionofcricopharyngeusmuscle缩写:

别名:老年环咽肌功能障碍;senileCricopharyngeusmuscledysfunction疾病代码:

ICD:K92.8

概述:老年人因为不同原因引起上食管括约肌(UES)高压、低压和松弛异常,引起口咽部的咽下困难,称为环咽肌功能障碍。

流行病学:病因见于糖尿病周围神经病变,多发性硬化症,重症肌无力,帕金森病,进行性肌营养不良等,也常继发于脑血管意外造成吞咽中枢和神经元的损伤。而糖尿病、帕金森病及脑血管疾病有上升的趋势,因此,本病也有增多的趋势。

病因:环咽部运动障碍多与咽部的神经疾病、神经肌肉疾病、局部炎症或肿瘤有关,例如甲状腺切除术后的双侧喉返神经麻痹、脊髓灰质炎、脑血管疾病、肝豆状核变性、肌营养不良、甲状腺肿瘤等。

发病机制:在非进餐时,环咽肌保持食道近端的关闭功能,组成屏障以阻止反流物进入咽部,它还阻止气体进入食管(因为当吸气时,食管内压力低于咽部)。环咽部的静息压各家所测不尽相同,大致为5.33~13.30kPa(40~100mmHg),亦有报告13.3~17.3kPa(100~130mmHg),且呈上端高、下端低、前后方向高而侧向低的不对称状态,可能与抗喉软骨的压力有关。进餐情况下,当食团到达咽部时,环咽部向口方向移位2~3cm,UES反射性舒张,压力明显下降,几乎为0kPa。舒张通常持续0.5~1.0s,接纳食团入食管。随后该部收缩(内压可达静息压的2倍),并以蠕动方向向下传播。正常时以上动作呈协调状态。由于各种原因引起的UES高张力(痉挛),低张力(松弛),UES松弛不完全(环咽肌失弛缓症),UES过早关闭(Zenker憩室)及UES松弛延缓(家族性自主功能障碍),导致环咽部功能异常,可以引起食团难以从咽部进入食管,也称为口咽性吞咽困难。原发性环咽肌功能障碍病例组织病理学检查可发现其纤维组织增多,因为纤维化常限制食管上括约肌在松弛时管腔的开放程度,因此许多患者环咽肌的纤维化进程与其临床特点相一致。

临床表现:

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1.特殊形式的咽下困难口咽部的咽下困难常在吞咽的1s以内发生,使患者感觉不能启动吞咽,或食团黏在或停在颈区(可能伴有疼痛)不能进入食管,以致重复的企图咽下或以手推赶阻塞的食团。如为液体则吞咽后立即经鼻咽部反流入气管(引起呛咳)或鼻腔。严重时唾液亦不能咽下而流口水。

2.进餐时咳嗽咽下立即咳嗽,为食物或液体通过不完整的喉屏障进入气管。肺吸入可引起反复的肺炎、支气管炎或支气管扩张。吞咽时伴有“咯咯”声提示存在Zenker憩室。声音嘶哑可因喉返神经受侵所致。鼻音和发音困难发生于软腭或咽缩肌软弱时。在成年人,任何反复发生的不能解释的肺部感染,均应检查食管功能以确定它是否为肺吸入物质的来源。

3.体重下降患者因吞咽困难而避免进餐(畏食),或害怕吞咽疼痛及吸入而少食,终致体重下降。不明原因的体重下降可作为吞咽疾病的线索。

并发症:可并发肺吸入性肺炎、支气管炎或支气管扩张,反复肺部感染等。

实验室检查:白细胞可正常或升高。其他辅助检查:

1.X线电影照相术可以连续观察吞钡时的口、咽和上段食管,记录其复杂快速的连续过程。吞钡的动态记录应包括侧视和前后视。可给以不同稠度的钡剂吞咽。

吞咽运动异常主要表现为4个方面:①动力紊乱(吞咽启动迟缓、持续时间延长、肌肉活动秩序紊乱和重复吞咽等);②咽隐窝存留;③咽淤滞;④误咽(吸入或喉渗入)。约有一半以上患者有两种以上异常。

2.咽部和UES测压环咽部蠕动收缩内压可达400mmHg,收缩压持续0.2~0.5s。传导速度9~25cm/s。低顺应性灌注导管系统可记录压力的变化,用以评价咽部及UES活动。有人报道,应用一个侧孔记录装置(包括两个微传感器,一个测咽部,一个测UES),置于环咽部高压区下端1.5cm,不仅可以正确记录吞咽后括约肌的收缩,还能记录舒张间期,以所记录的静止UES压力、咽收缩波的起始和终止的近似情况和舒张程度以及UES和咽收缩的协调,加以计算机线性分析可对环咽部的动态做出正确评估。

3.其他食管镜和直接喉镜可检查咽下部、UES及近端食管的病变。放射性核素(以锝标记的液体或固体食物)可定量环咽部的潴留、反流或气管吸入。CT

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和MRI可以诊断伴发口咽部咽下困难的神经疾病。抗胆碱药对研究肌无力型甲状腺功能亢进症(为咽下困难的原因)有帮助。

诊断:环咽肌功能异常,可以导致口咽性吞咽困难,如出现以上所述的临床表现,再经过上述的辅助

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