老年人霍奇金淋巴瘤疾病详解.docxVIP

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疾病名：老年人霍奇金淋巴瘤

英文名：senileHodgkin’slymphoma缩写：

别名：老年霍奇金淋巴瘤疾病代码：

ICD：C81.7

概述：霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’slymphoma)是淋巴系统的一种独特的恶性疾病，开始常发生于一组淋巴结，然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。其组织病理学特征为恶性Reed-Sternberg(里-斯)细胞的出现和适当数量的细胞背景。根据其外观和里-斯细胞、淋巴细胞以及纤维化的相对比例可分为4种组织学类型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和恰当治疗的主要因素。

流行病学：霍奇金淋巴瘤年发病率1/10万～4/10万人口，亚洲较少见。我国上海市1989年统计标准化年发病率1.1/10万人口。男性多于女性(1.3～1.4∶1)。发病年龄发达国家呈双峰分布，第1年龄高峰在15～39岁，第2峰在50岁以后。我国和日本发病无年龄的双峰分布，发病多于40岁左右。

病因：霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因研究最受关注，约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自家免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤的发病危险增加。单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险高99倍，可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和(或)相同的免疫异常。

本病的病因及发病机制尚待进一步研究。发病机制：

1.病理组织学霍奇金淋巴瘤病理组织学主要表现：

(1)病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏。

(2)呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型(图1)。典型RS细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，胞质丰富。若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”。RS细胞及不典型(变异型)RS细胞是霍奇金淋巴瘤的真正肿瘤细胞。最

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近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要来源于B淋巴细胞。

2.病理组织学分类近30余年来国际上广泛采用1965年制定的霍奇金淋巴瘤Rye分类方案(表1)。新近提出的WHO分类(表2)将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型(nodularlymphocyte-predominant，NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classicalHL)。结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方式．背景多为淋巴细胞及上皮样组织细胞。典型的RS细胞罕见，大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称L/H(lymphocytic/histocytic)细胞，细胞核呈多形性有空泡，核仁小，近核周，似“爆玉米花样”故又称爆玉米花(popcorn)细胞，L/H细胞表达B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)阳性，上皮细胞膜抗原(EMA)阳性而CD15及CD30均阴性。临床多表现颈部限局性病变，局部治疗疗效好，预后好。经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型(nodularsclerosis)、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-richclassicalHL)、混合细胞型(mixedcellularityHL)和淋巴细胞减少型(lymphocytedepletionHL)4个亚型，与Rye分类雷同。欧美发达国家以结节硬化型多见，我国以混合细胞型较多。WHO分类较好地反映了不同组织学类型与其病程、临床生物学特征及预后的相关性。目前我国正在推广应用WHO分类。

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临床表现：

1.淋巴结肿大淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤的最常见临床表现，90%患者以淋巴结肿大就诊，约70%表现颈部淋巴结肿大，50%具有纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。

2.淋巴结外器官受累的临床表现霍奇金淋巴瘤原发淋巴结外器官或组织少见(＜10%)，原发结外或病变晚期累及淋巴结外器官可造成相应器官的解剖和功能障碍，引起多种多样的临床表现(参阅非霍奇金淋巴瘤临床表现)。

3.全身症状初诊时多数患者无明显全身症状，20%～30%患者表现发热、盗汗、消瘦。发热可为低热，有时为间歇高热(Pel-Ebstein热)。此外可有瘙痒、乏力等。

4.不同组织学类型的临床表现结节性淋巴细胞为主型占HL的4%～5%。发病的中位数年龄为35岁，男性多见，男女之比3∶1。病变通常累及周围淋巴结，初诊时多为早期限局性病变，约