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疾病名:老年人急性非淋巴细胞白血病

英文名:senileacutenon-lymphocyticleukemia缩写:ANLL

别名:老年急性非淋巴细胞白血病;senileacutenon-lympoidleukemia疾病代码:

ICD:C94.7

概述:ANLL是继发于骨髓增生异常综合征或化疗药物所致的急性非淋巴细胞白

血病。主要表现贫血、发热、出血等。流行病学:

1.地区分布白血病是世界范围较多见的恶性肿瘤,属于我国十大高发恶性肿瘤之一。我国白血病年发病率为2.73/10万人口,标化率为2.62/10万人口,与日本相似(2.4/10万~2.7/10万人口),明显低于欧美6.4/10万~10.5/10万人口。欧美国家的亚裔移民白血病发病率也明显低于白种人。我国各地区白血病发病率基本接近全国平均水平,少数地区白血病发病率与全国水平不一致。如河北开滦煤矿、湖北江汉油田的白血病发病率各达6.11/10万人口及7.40/10万人口,提示环境污染可能与白血病的发病相关。

2.性别、年龄分布各国男性白血病的发病均高于女性。男、女之比为1~1.6∶1。1986年我国男性发病率为2.82/10万人口、女性为2.45/10万人口,在老年期男性发病率明显高于女性。白血病见于各年龄组,自婴幼儿至高龄老年。我国防大学1986年普查0~9岁及60~69岁年龄阶段存在不同程度的发病高峰。ALL多见于儿童,<10岁组中,ALL占70%,其次为AML,<20岁组以AML较多见,ALL略次之,20~40岁组以AML居首,CML次之,>40岁以AML或CML为多见。

3.白血病的类型分布我国白血病的类型随年代进展而有所变化,表现为急性病例增多。北京协和医院1921~1942年慢性与急性白血病之比为2.38∶1;1949~1955年为0.7∶1;1956~1958年则为0.33∶1。1986年普查资料,1498例白血病中ANIL占57%,ALL27%,CML14%,CLL仅占2%,慢性白血病与急性之比为0.24∶1,与非洲国家相似。西方国家慢性白血病发病率较高,尤其是CLL明显多于亚洲国家。

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病因:白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有:①电离辐射:接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高;②化学因素:苯及其衍生物、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙、治疗银屑病的乙双吗啉等均可引起白血病,特别是ANLL;③病毒:如一种C型反转录病毒——人类T淋巴细胞病毒-I可引起成人T细胞白血病;④遗传因素:家族性白血病占白血病的0.7%,同卵双生同患白血病的几率较其他人群高3倍,B细胞慢性淋巴细胞白血病呈家族性倾向,先天性疾病如Fanconi贫血、Down综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高;⑤其他血液病:如慢性粒细胞白血病、MDS、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病,特别是ANLL。

发病机制:发病机制尚未阐明。

临床表现:急非淋的临床表现与急淋类似,主要有4大临床表现,即:贫血、发热、出血及浸润,其与急淋类同之处,不再赘述,而就其与急淋有所不同,以及ANLL各亚型中特殊性加以叙述。

1.急非淋病例于诊断时至少半数病例有出血症状,主要的出血原因是血小板减少,但亦不可忽略存在弥散性血管内凝血(DIC)的可能,特别是在M3亚型急性早幼粒细胞白血病病例。凡临床出血症状明显,其出血的严重度及广度,特别是有多部位广泛严重出血,皮下出血已由紫癜发展呈大块紫斑者,这些出血现象难以原发病来解释者,要疑及并除外弥散性血管内凝血。

2.骨及关节疼痛症状远较ALL为少,一般少于20%,淋巴结、肝、脾等肿大可见于半数病例,但其肿大程度较ALL为轻,发生率亦较ALL为低。

3.皮肤浸润者约有10%病例,表现为皮肤潮红,或病变呈青紫色性,结节状,皮损多见于M5亚型急性单核细胞白血病。

4.牙龈浸润、肿胀,呈灰蓝色,这是单核细胞浸润的特点。

5.在疾病一开始就有中枢神经系统白血病的较ALL少,但在ANLL外周血高白细胞者,单核细胞亚型者(M5)发生脑白血病的机会将增多。

6.眼眶骨膜下浸润可呈绿色瘤,将眼球向外推出,这是ANLL浸润的特点。

7.少数病例诊断时外周血呈现高白细胞计数>100×109/L。此类病例很易出现白细胞淤滞现象(leukostasis),肺部毛

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