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疾病名：老年人扩张型心肌病

英文名：seniledilatedcardiomyopathy缩写：DCM

别名：老年扩张性心肌病；老年人扩张性心肌病疾病代码：

ICD：I42.0

概述：扩张性心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)为心肌病的主要类型，约占心肌病的70%～80%，既往称为充血性心肌病。特点为左心室或右心室明显扩大或双心室扩大，多数以左心室扩大为主。以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。虽然各年龄组均有发病，但以20～49岁住院年龄最多。约20%的DCM患者有心肌病家族史。

流行病学：国外O’Connell于1994年报道美国有300万心力衰竭患者，每年死于心力衰竭者有25万人，其中DCM占25%。中国医学科学院阜外医院1981年报道的219例DCM中，50岁以上者41例，占14.2%，60岁以上者16例占7.3%，26例尸检中，60岁以上者4例，占15.3%。

有资料报道，南京市1985～1989年人群DCM的发病调查，根据14所医院检查确诊，共发现60岁以下DCM134例，年发病率为1.3/10万。南京市心肌病流行病学研究协作组对南京市及郊区以内自然人口做了发病率调查，1985～1989年5年心肌病年发病率为2.6/10万，1990～1994年5年心肌病年发病率为3.19/10万，且随年龄增加而增加。50～59岁年龄组发病率达高峰，60岁以上者发病较少。男女比例为1.3∶1。解放军总院在1985年1月至1993年9月间住院患者特发性心肌病125例，发病率呈逐年上升趋势。心肌病在全年心血管住院病人中所占比例，1985～1986年为2%，1987～1990年为2.54%，1991～1993年为2.9%，其中扩张型心肌病93例占74.4%，

病因：DCM病因迄今不明，发病机制尚待阐明。众多学者对致病学说有以下相似观点。

1.感染因素在病因中占重要位置，认为本病为病毒性心肌炎的远期结果或后遗症。约1/5的病人在DCM之前患过严重的流感综合征。在部分病人心肌活检标本中可观察到病毒颗粒，而且发现在该组病人柯萨奇B3病毒抗体滴度明显高

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于健康人。动物实验发现，以肠道病毒感染小鼠引起的病毒性心肌炎，伴有持久的免疫功能异常，最后形成DCM。急性病毒性心肌炎患者经长期随访，6～48%可转变为DCM。有报道慢性病毒性心肌炎经随诊1～8年后发展为DCM者占该组DCM总数的30%左右。O’Connell和Kenllund列出常见的20种病毒可引起心肌炎，柯萨奇A、B病毒、埃可病毒、流感病毒A、B，脊髓灰质炎病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒、轮状病毒、狂犬病病毒、乙肝病毒、虫媒病毒、Junim病毒、人类艾滋病毒。以柯萨奇病毒感染后发展为DCM最多见。

近年来，人们用PCR及原位杂交等技术在DCM的心肌标本中检测到肠道病毒(EVs)RNA，提示EVs持续感染与DCM的发病有关。在病毒性心肌炎及DCM心肌中均检测到细胞毒效应分子穿孔素的表达，提示穿孔素在病毒性心肌炎及DCM中可能均起到了介导心肌损害作用。关于抗病毒感染免疫中细胞介导细胞毒作用的研究，多数学者认为，病毒感染，NK、杀伤性T细胞与靶细胞相互识别、接触后释放穿孔素和颗粒酶，杀伤靶细胞。穿孔素和颗粒酶均为存在于NK、杀伤性T细胞质颗粒中的蛋白，前者结构和功能类似补体C9，后者为一组丝氨酸蛋白酶，具有特异的蛋白酶切位点。穿孔素在靶细胞膜上打孔，颗粒酶通过穿孔素跨膜孔道进入靶细胞后，作用于胞质Caspase系统，启动靶细胞凋亡。穿孔素造成的跨膜孔道还可直接造成靶细胞渗透性溶解。其结果，穿孔素和颗粒酶B介导的细胞毒作用可能是病毒性心肌炎和DCM免疫病理的共同基础，也可能是病毒性心肌炎演变成DCM的重要机制。

由病毒性心肌炎发展为DCM是一个心肌再构的过程。由多种细胞膜蛋白、胞质钙超载和核蛋白的调节失控所致。有学者认为，在病毒性心肌炎向DCM发展的过程中，微循环痉挛发挥了重要作用，内皮细胞感染或免疫攻击导致微血管功能异常，反复的微血管痉挛引起心肌骨架蛋白不溶解，多处局部心肌变性减少，最终导致心力衰竭。

2.自身免疫反应近10年来，DCM发病的免疫-分子机制研究，提出了病毒/免疫学说。DCM的免疫异常，包括对心肌细胞的体液和细胞自动免疫异常