老年人慢性淋巴细胞白血病疾病详解.docxVIP

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疾病名：老年人慢性淋巴细胞白血病

英文名：senilechroniclymphoblasticleukaemia缩写：CLL

别名：老年慢性淋巴细胞白血病；老年人慢性淋巴细胞性白血病；senilechroniclymphocyticleukemia

疾病代码：ICD：C91.1

概述：慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphoblasticleukaemia；CLL)是由于单克隆性小淋巴细胞扩增、积蓄浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞，然而是一种免疫学不成熟的、功能不全的细胞。CLL绝大多数为B细胞性，T细胞性者较少。

随着分子生物学、细胞遗传学的进展，对慢淋的遗传学变异有了新的突破，并发现这种遗传学变异与临床症状、预后密切相关。例如在慢淋晚期或进展期，常出现12号染色体三体性(＋12)，尤其是癌基因P53异常。它和年龄、性别、治疗药物无关。在预后方面：复杂的染色体变异和不良预后明显相关，其恶性度高，易耐药，而染色体正常或单一染色体异常的预后较好。

流行病学：在西方各国发病率较高，约占白血病的1/3，在亚洲较为少见，在我国发病率低，1986年全国流行病学调查仅占白血病的2.2%，多发生于60岁以上。男女比例约为2∶1。

病因：研究发现，长期接触低频电磁场可能和慢淋发病有关。欧美慢淋的发病远比亚洲国家多见，慢淋患者的直系亲属中患慢淋的危险性比一般人群高3倍，男性比女性易患，说明遗传因素在慢淋的发病中占一定地位。

发病机制：CLL是一种获得性疾病。由B-CLL的免疫表型证明，绝大多数起源于B细胞克隆性恶性转化。B-CLL细胞膜表达接近成熟阶段的抗原，如CD19，CD20，CD21，CD23，CD24、HLA-DR及一种轻链(κ或λ)，但缺乏正常成熟B细胞的CD22标志。B-CLL在体外经咐卟醇诱导后可分化为毛细胞和浆细胞并有Ig分泌，说明CLL分化受阻于未成熟阶段。细胞增殖动力学研究表明大多数CLL细胞处于GO期，决定了CLL病情演变缓慢。近年来研究又证明CLL细胞程序性死亡受阻抑，致使CLL细胞在血/骨髓中蓄积，不被及时清除，在血中寿命长于正常B细

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胞。这些研究均证明CLL不属于增殖性疾病，而是分化阻断所致，这种阻断是可逆的。

CLL时往往CD5＋细胞明显增加，CD5＋B细胞在自身免疫性疾病中起重要作用，亦是CLL伴发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少的原因。

CLL细胞分泌Ig减少，致使病人易发生低γ球蛋白血症，随同T辅助细胞减少，抑制细胞增加以及NK细胞减少是构成CLL患者易发生反复感染的原因。

B-CLL病人的T细胞中不能检出与B细胞相同的染色体核型异常，因此，目前认为CLL的T细胞不属于恶性克隆。但2%～3%CLL为T-CLL，可能是起源于NK细胞，其免疫表型为CD3＋、CD8＋、CD4＋。临床表现与B-CLL相似，但易发生皮肤浸润。

临床表现：患者多为老年，平均发病年龄多为60～70岁。起病十分缓慢，往往无自觉症状，约25%的患者因其他疾病到医院就诊才确诊。早期症状可能有乏力疲倦，后期出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗及贫血等症状。淋巴结肿大常首先引起患者注意，以颈部、腋部、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛，较坚实，可移动。偶因肿大的淋巴结压迫胆道或输尿管而出现阻塞症状。50%~70%患者有轻至中度脾大。晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤黏膜紫癜。T细胞慢淋白血病可出现皮肤增厚、结节以至全身红皮病等。由于免疫功能减退，常易感染。约8%患者可并发自身免疫性溶血性贫血。

诊断分期：

Rai分期系统：

0期：绝对性高淋巴白细胞血病(＞1.5万/μl)，无淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血或血小板减少。

Ⅰ期：淋巴细胞绝对值高，伴淋巴结肿大，不伴肝脾肿大、贫血、血小板减少。

Ⅱ期：淋巴细胞绝对值高伴肝大或脾大，伴或不伴淋巴结肿大，不伴贫血、血小板减少。

Ⅲ期：淋巴细胞绝对值高及贫血(Hb＜11g/dl)，伴或不伴淋巴结肿大、肝大、脾大。

Ⅳ期：淋巴细胞绝对值高及血小板减小(＜10万/μl)，伴或不伴淋巴结肿大、

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肝大、脾大或贫血。Binet分期：

临床A期：无贫血或血小板减少，少于3个淋巴结区肿大(Rai分期，0，Ⅰ,Ⅱ)。

临床B期：无贫血或血小板减少，伴3个或以上的淋巴结区肿大(Rai分期Ⅰ,Ⅱ)。

临床C期：贫血和(或)血小板减少，不论淋巴结区肿大个数。