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疾病名：老年人重症肌无力

英文名：senilemyastheniagravis缩写：MG

别名：老年重症肌无力；老年人假麻痹性重症肌无力；老年人重症肌无力症；老年人肌无力性假麻痹；senilemyastheniagravispseudoparalytica；senilemyasthenicpseudoparalysis

疾病代码：ICD：G70.0

概述：重症肌无力(myastheniagravis，MG)是神经-肌肉突触传递障碍的自身免疫性疾病。主要临床特征为受累横纹肌易于疲劳，经休息或用抗胆碱酶药物后症状可得到缓解。

重症肌无力是一种多基因疾病。目前认为抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体及抗体介导的体液免疫和T细胞介导的细胞免疫是其主要发病机制。胸腺则是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的主要因素。遗传及环境因素也与重症肌无力的发病密切相关。

流行病学：MG的年发病率为8/10万～20/10万，患病率在15/10万～50/10万。任何年龄组均可发病，但有两个发病年龄高峰：第1个高峰为3～13岁，绝大多数为眼外肌型，无明显性别差异；第2个高峰为20～40岁，女性多见，男∶女为1∶1.5～1∶2.0。45岁以后发病者(包括60岁以上的老年患者)多为男性，常伴发胸腺瘤。

病因：重症肌无力(myastheniagravis，MG)的病因尚不十分明了。大多数研究表明，MG是一种自身免疫性疾病，其发病与患者体内异常增高的乙酰胆碱受体抗体(AchRab)造成骨骼肌运动终板乙酰胆碱受体数目减少和功能障碍有关。家系调查和分子生物学研究提示，MG的发病可能与遗传有关。

发病机制：大多数学者认为，胸腺病变在MG发病机制中起关键作用。据统计，约70%的MG患者伴发胸腺增生，10%～15%的MG患者伴发胸腺瘤，另有5%左右的患者提前出现胸腺萎缩。在显微镜下观察，胸腺增生主要表现为淋巴滤泡增生，有密集成团的B淋巴细胞构成的生发中心，还有肌样细胞(myoidcell)。这些肌样细胞具有横纹和乙酰胆碱受体。推测在某些特定遗传素质个体中，由于病毒或

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其他非特异性因子感染胸腺后，导致肌样细胞上乙酰胆碱受体构象发生变化而表达出抗原信号，刺激机体产生AchRab，进而造成骨骼肌运动终板上乙酰胆碱受体的免疫损害。

在上述自身免疫中，自身抗原的表达，T、B淋巴细胞间信息的传递，自身抗体的产生以及靶组织——乙酰胆碱受体的免疫损害均受人类白细胞抗原(HLA)DR、DP、DQ等位点的免疫调控基因的调控。

临床表现：MG起病隐袭，常在劳累、感染、外伤或精神创伤后发病或加重。本病症状为骨骼肌无力和异常疲劳，症状具有波动性，晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻。根据临床症状的不同，MG可分为以下3型。

1.眼外肌型眼外肌型MG在临床上最多见。首发症状为上睑下垂，常从一侧开始，然后波及另一侧，也有左右上睑同时下垂或交替下垂者。当眼球活动障碍时，患者可出现复视。因瞳孔括约肌不受累，故无瞳孔异常改变。眼外肌型MG可转变为其他临床类型。

2.延髓肌型受累的肌群为咽、喉肌或咀嚼肌，患者表现为咀嚼无力，咽下困难，饮水呛咳、声音嘶哑、咳嗽、排痰无力。

3.全身型病变累及全身骨骼肌。患者除有上睑下垂、复视、吞咽困难、声音嘶哑外，常有突出的四肢无力，还可有抬头、转颈、耸肩无力。疾病常影响患者的日常生活和工作，重则被迫卧床。

部分MG病例可自然缓解，多数病例迁延数年至数十年不愈，并常有病情波动。

并发症：大部分病例伴发胸腺增生或胸腺瘤，少数病例合并甲状腺功能亢进等自身免疫性疾病。

实验室检查：

1.血清乳酸脱氢酶、肌酸激酶、胆碱酯酶等活性正常。

2.血清抗Ach受体抗体80%以上阳性。但抗体阳性与临床症状的严重性不成正比。

3.脑脊液常规、生化指标均正常，部分患者可测到抗Ach受体抗体。

4.周围血淋巴细胞功能测定提示T细胞功能减退，B细胞抗体分泌能力亢进，但T、B细胞数和比例正常。

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其他辅助检查：

1.脑电图上有一半以上患者出现轻度弥漫性波和尖波发放。

2.肌电图上有低频重复电刺激(PNS)引起的肌肉动作电位(MAP)波幅递减现象,占患者的41%～95%。单纤维肌电图(SFEMG)是目前最敏感、准确性最高的电生理手段，阳性率可达90%以上。这种技术利用特殊的单纤维电极测定“颤抖”(jitter)来研究神经-肌肉接头的功能。正常情况下，“颤抖”是5～55μs，若超过55μs即为“颤抖”增宽，一块肌肉记录的20个“颤抖”中，如有2个以上大

于55μ