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疾病名：类肉瘤病

英文名：sarcoidosis缩写：

别名：郝-伯二氏病；伯克氏肉样瘤；伯克肉样瘤；肉样瘤病；肉状瘤病；类肉状瘤病；结节病；Boeckssarcoid；Hutchinson-Boeckdisease

疾病代码：ICD：D86

概述：类肉瘤病(sarcoidosis)又称结节病，是一种原因不明的，累及全身多种脏器如肺、关节、淋巴结、皮肤、眼、肝、脾、肌肉及颅脑的肉芽肿病变。由于本病的多系统受累，其病程进展很难预测，缓解与复发常交替出现，受累器官的病理所见和肺泡灌洗液的检测等皆说明本症是一种免疫介导性疾病。近年来的研究认为被激活的T细胞在本病的发病中起主导作用。

流行病学：本病的发病率很难预测，由于不少患者无明显的临床症状，仅在常规体检做胸部X线检查方始发现。儿童发病者多在10岁以上。无性别差异。全世界各种民族皆有报道，日本、匈牙利、北欧和美国报道较多。男女发病无显著差异。黑种人和西班牙语种人的发病率可为白人的2～10倍。我国自1958年后也有少数病例报道。

病因：病因虽不明了，根据多数病例分析，似与感染或接触毒性物质有关，但未发现病原体。

发病机制：体液免疫正常或增强，IgM、IgA及IgG多增高。在急性期肉芽肿周围和内部主要为T辅助淋巴细胞浸润，病灶消退后，T淋巴细胞减少，但存留的淋巴细胞主要是T抑制细胞。

病理特征是没有干酪坏死的慢性肉芽肿炎症。任何器官皆可被侵犯，但以肺部病变最多见。在两肺皆可见多数粟粒大小的肉芽肿，从数毫米至1～2cm，很似结核性肉芽肿，病灶中央可见呈放射状排列的上皮样细胞、巨噬细胞和多核巨细胞(Langerhans巨细胞)。周边为单核细胞、淋巴细胞和成纤维细胞浸润。肉芽肿内的淋巴细胞和巨噬细胞可释放各种介质如IL-1、IL-2、干扰素及其他细胞因子，以维持此肉芽肿。在病变活动期，肉芽肿中及周围的淋巴细胞多为辅助性T(CD4+)。病变消退后可恢复为正常组织。但约有20%在肉芽肿周围发

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生纤维化，肺部病变在肺实质的周缘部分可见细小囊肿。本病肉芽肿中的巨噬细胞可产生1,25-(OH)2-D3。此类具有维生素D2活性的物质一般由肾脏产生。由于过量活性维生素D的产生，本病可见高钙血症和高钙尿症。

临床表现：症状轻重悬殊，主要取决于受累的器官。起病缓慢，可有咳嗽、疲倦、体重减轻，骨与关节疼痛等症状。多由于发现淋巴结肿大、腮腺肿大、皮疹或虹膜炎，葡萄膜炎而就诊。根据受累的器官可见下列症状：

1.肺部浸润儿童期发病主要侵犯肺脏。起病时症状多不明显，可出现咳嗽，多在X线检查时发现病灶。肺门和气管周围淋巴结肿大，肺野可见粟粒样结节或网点状阴影，有时与粟粒结核很难鉴别。肉芽肿满布于肺泡内时可呈絮状阴影。偶有胸痛。肺门淋巴结肿大严重时出现气促，肺内病变严重者可出现肺大疱，气胸和支气管扩张。以上病变可以自然吸收，部分可发展成纤维化。个别病例由于肺组织广泛破坏，引起肺功能不全和心力衰竭。

2.淋巴结肿大除纵隔淋巴结肿大外，可有全身浅表淋巴结肿大，无压痛，不粘连。肝脾多增大，腮腺肿大是比较突出的症状。

3.皮疹约有1/3以上的病人有特殊的皮肤改变，多见于4岁以下儿童，一般多为重症。可见各种肉瘤样肉芽肿，多见于面部，小儿有这类皮疹的预后不良。皮疹可以是蜡黄色的粟粒结节或较大的丘疹，有的可呈苔藓状，凸起或平的光滑的紫红色斑疹或丘疹，直径可达1cm以上。结节样红斑也很常见，尤其多见于女孩，常为此病的早期症状。皮疹可出现瘙痒。

4.眼症状眼部病变可造成严重的视力障碍。角膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎(眼色素层炎)和青光眼比较多见。偶出现视网膜炎或视网膜出血。泪腺偶被侵犯，可有多泪等症状。最终可致葡萄膜纤维化而致视力障碍。

5.唾液腺肿大本病的一个特异性症状是腮腺和其他唾液腺的无痛性肿大，同时合并葡萄膜炎、面神经麻痹和发热，有“葡萄膜腮腺热”之称。

6.骨骼及关节病变骨骼变化较多见于手足，但非常见症状，有轻度疼痛和运动受限，X线片呈多发性囊状改变，关节滑膜增厚，腱鞘受累，但无骨质疏松改变，与类风湿关节炎不同。1岁以下婴儿极少发病，但其主要症状为关节炎、皮疹和眼部症状，很像类风湿性关节炎。

7.其他症状如侵犯心肌或心包，可出现相应的症状。除肺源性心脏病外，

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常见心律失常。如侵犯肌肉，可出现肌萎缩或假性肥大。偶见神经症状出现颜面麻痹。亦可涉及内分泌腺体，如侵犯垂体可出现尿崩症；侵犯肾上腺皮质可出现阿迪森(Addison)综合征等。儿童时期的结节病很少出现肾脏病变，仅偶见蛋白尿、脓尿、血尿