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疾病名：卵巢冠囊肿

英文名：parovariancyst缩写：

别名：

疾病代码：ICD：N83.2

概述：位于阔韧带内靠近输卵管或卵巢的囊肿，习惯上称之为卵巢冠囊肿。卵巢冠囊肿这名称并不涉及组织发生学，仅表示输卵管、卵巢周围在宽韧带两叶之间的一些囊性肿块。卵巢冠囊肿为良性非赘生性囊肿，但亦有少数卵巢冠囊肿腺癌变的报道。

流行病学：卵巢冠囊肿可发生于任何年龄，以生育年龄妇女多见，发病高峰在40～50岁。

病因：卵巢冠原指胚胎期中肾管的颅侧部，包括纵管及与之相连的10～15个短横小管。传统认为中肾管残留为卵巢冠囊肿的主要来源。近年来一些学者认为，卵巢冠囊肿也可源于间皮、副中肾管及中肾管残留。

发病机制：从胚胎学的角度而言，泌尿生殖系统包括中肾系统、副中肾系统、肾结构及性腺。在胚胎发育性腺分化以前，不论男女都有两对纵行的管道，位于生殖嵴的外侧，即中肾管及副中肾管；性腺分化以后，男性胚胎则在睾丸产生的雄激素的影响下，中肾管系统继续发育成为男性生殖器官，副中肾管则在胎儿睾丸产生的副中肾管抑制物质的影响下，停止发育而退化。女性胎儿则不然，因无睾丸，也无内源性雄激素的支持，中肾管逐渐退化，副中肾管则不受抑制而发育为女性的内生殖器。事实上，中肾系统并非完全退化消失，如输尿管、膀胱三角区及相邻的尿道是由中肾管衍化来的，中肾管头部的小管在成年女性的宽韧带内、子宫颈侧旁、阴道的侧旁等部位成为残迹而被保留下来。大部分的残迹组织可以长期保持稳定而无所改变，但少数中肾管残迹可以发展成为囊肿，即中肾管囊肿。

副中肾管是在胚胎5～6周时体腔间皮向内凹陷而形成的，其尾部经过融合、腔化而形成子宫、宫颈及阴道上段，其向腹腔内开口的一段，则以后形成输卵管，在此过程中，可以有副管腔或憩室形成。根据woodruff等的意见，认为可有5%~10%的发生率，而且这些副管腔往往没有开口，故腔内上皮的分泌无法排出，积

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聚于腔内，逐渐扩张而形成囊肿。这类囊肿，事实上是一个输卵管积液，并非中肾管来源而是副中肾管来源(图1)。

此外，从胚胎组织的潜能分析，间皮细胞亦有可能通过化生而成为副中肾管型上皮的囊肿。在卵巢冠囊肿中，有一小部分是恶性的乳头状浆液性囊腺癌，其有输卵管的组织学特征，这是一个强有力的证据，说明这些囊肿来源于副中肾管系统或间皮细胞。

卵巢冠囊肿的组织起源，根据其部位而有所不同(图2)。

病理检查：中肾系统是由主中肾管及伸出的12～16条小管组成，这些小管，可以延伸到卵巢门部位，有的可以延伸到输卵管系膜的边缘，在输卵管切片镜检时常可见到。其特点为内衬单层立方形上皮的小腔，周围有一层清楚的肌组织，

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腔内的上皮相对缺乏分泌活动，故不能有迅速的囊性扩张。若囊肿长大，则囊壁菲薄，呈圆形或椭圆形，输卵管亦被拉长，似爬于囊肿之上(图3)。若将输卵管系膜切开，则囊肿很易被剥出。切开囊肿，剖面呈单房，囊内充满低比重清液，如果囊腔过度扩张，则内衬的立方形上皮可成为扁平上皮。

副中肾管来源囊肿往往较大，其腔内上皮有分泌功能，或为纤毛上皮细胞，腔内有乳头状皱褶，囊壁周围有薄的环状肌层。总之，如果一个囊内有类似输卵管上皮的分泌成分，使腔内积液致囊肿较大时，常为副中肾管来源。如果囊内的上皮是扁平上皮细胞，囊壁周围有纤维组织或脂肪样包膜，则为间皮细胞来源。

所有这些囊肿的肉眼观察彼此相似，都有光滑的囊壁，不同的仅是体积的大小。一般而言，中肾管来源的囊肿，细胞分泌功能差，体积小，而副中肾管来源的囊肿，细胞有分泌功能，故体积较大。Gardner等根据下列标准来区分其组织来源：①上皮的组织类型，如果有纤毛细胞或分泌型细胞(胞质清晰、中性)则为副中肾系统来源，否则为中肾系统来源；②是否存在基膜，中肾系统来源的囊肿，上皮下有一层基膜，而副中肾来源的囊肿，往往缺乏此层基膜；③是否有管腔内皱褶，有皱褶，则多为副中肾系统来源，中肾管囊肿腔壁多平坦皱褶少；④上皮对激素的反应性，实际上也是看细胞有否分泌反应而言，至于间皮细胞来源的囊肿，其内衬上皮基本上与副中肾系统来源的囊肿相同。区别的方法是观察其囊壁是结缔组织还是有肌组织，有肌组织者为副中肾系统来源，否则为间皮细胞的囊肿。

临床表现：卵巢冠囊肿较小时一般无症状。有人认为卵巢冠囊肿可能在年轻时已存在，直到青春期以后，由于内分泌功能活动开始，腔内上皮细胞分泌活动加强，

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使囊腔扩张而产生症状，但直径一般很少超过10cm。有学者报道卵巢冠囊肿50例，其中44%的病人由于不孕、早孕等妇科检查时发现盆腔肿块，28%因发现肿块来诊，28%因急腹痛收入院。根据文献报道，中肾结构来源的囊肿最小，副中肾结构来源的囊肿较大，而间