尿崩症诊疗指南.pdf

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尿崩症诊疗指南

尿崩症是由于抗利尿激素(ADH)部分或完全性的缺乏

(中枢性)或是肾脏对ADH敏感性降低所致(肾性)。主要表现

为大量低渗尿,烦渴、多饮等水代谢紊乱症状。其病因有:

一、中枢性:

(一)原发:原因未明,约占1/3~1/2不等。

(二)继发:颅内肿瘤,炎症,浸润性疾病,血管病变。

(三)遗传:少见,家族性尿崩症仅占1%,可能为渗透压

感受器缺陷所致。

二、肾性;

(一)原发:为性连锁隐性遗传病,病因为肾小管上皮细胞

腺苷环化酶缺陷,对ADH无反应。

(二)继发:失钾、高钙,梗阻性尿路病变,肾盂肾炎,肾

小管坏死,汞、锰、镁中毒,骨髓病,淀粉样变,干燥综合

征,多囊肾等。

【诊断】

一、临床表现

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中枢性尿崩症简称尿崩症,肾性尿崩症要说全称。

主要临床表现

(一)多尿:起病常较急,一般起病日期明确。24小时尿

可多达5-10L,一般不超过18L,也有报道达40L/d者。

(二)低比重尿;尿比重常在1.005以下,尿渗透压常为

50-200mmol/L,尿色淡如清水;部分患者症状较轻,24

小时尿量为2.5~5L,如限制饮水,尿比重可超过1.010,尿

渗透压可超过血浆渗透压,可达290-600mmol/L,称为部

分性尿崩症。

(三)烦渴和多饮,喜冷饮。

(四)当病变累及下丘脑渴觉中枢时,口渴感消失,或由

于手术,麻醉,颅脑外伤等原因,患者处于意识不清状态,

如不及时补充水分,可出现严重失水、高钠血症,表现极度

软弱,发热,精神症状,谵妄甚至死亡,多见于继发性尿崩

症。

(五)当尿崩症合并垂体前叶功能不全时,尿崩症症状反

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而会减轻,糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。

(六)长期多尿可致膀胱容量增大,因此排尿次数相应有

所减少。

(七)继发性尿崩症除上述表现外,尚有原发病的症状和

体症。

二、辅助检查

(一)计24h尿量,测尿比重,渗透压。

(二)空腹血糖,血电解质,必要时做OGTT。

(三)24h尿蛋白、电解质定量,肾功。

(四)禁水加压素试验(常规做),禁水时间8~18小时不

等,据病情而定。文献报道最长禁水时间48小时,当尿渗

或尿比重达到“平顶”,不能再升高,两次尿渗差值30mOsm

/kg时,可皮下注射垂体后叶素5u,再连续观察2h尿渗或

尿比重可结束试验。试验中,每1~2小时测尿量、尿比重、

尿渗各一次,试验中严密观察体重和血压,如体重下降3~

5%应停止试验。实验前、注射垂体后叶素前测血渗一次,

并同步测尿渗。

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(五)颅骨正侧位X-ray片,垂体CT或MRI检查。

(六)视力、视野、眼底。

(七)伴垂体前叶受累,须作相应检查。

三、诊断要点(主要为中枢性)

(一)多尿:尿量多限定在4~8升/日(占50%),8~12

升/日(约占25%),文献报告有达40升/日。

(二)低比重尿:尿比重<1.005~1.006(部分性尿崩症,

在严重脱水时可达1.010),尿渗200mmol/L。

(三)烦渴多饮:如渴觉中枢受累,口渴不明显,易出现

高钠血症。

(四)原发病症状。

(五)禁水加压素试验:目前尿崩症诊断和鉴别诊断最简

单可靠的方法(禁水时间8~18h,文献报道最长禁水时间48

小时)。

【鉴别诊断】

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