卵巢交界性肿瘤疾病详解.docxVIP

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疾病名:卵巢交界性肿瘤

英文名:borderlineovariantumors缩写:

别名:

疾病代码:ICD:D39.1

概述:卵巢交界性肿瘤恶性程度较低。WHO对卵巢交界性肿瘤的定义为:在生长方式和细胞学特征方面介于明显良性和明显恶性的同类肿瘤之间,无损毁性间质浸润,且与同样临床分期的卵巢癌相比,大多是预后好得多的卵巢肿瘤。

流行病学:卵巢交界性肿瘤占卵巢恶性肿瘤的10%~15%。易发生于生育年龄的妇女,多为早期。其双侧的发生率为38%。

病因:卵巢交界性肿瘤的病因尚不明了。伴交界性肿瘤的腹膜假黏液瘤以往认为原发于卵巢,现在提出最可能的来源是阑尾。

发病机制:主要病理类型为浆液性和黏液性,也有子宫内膜样、透明细胞等分类,但均非常少见。

1.浆液性交界性肿瘤的组织学诊断一般采用Katzenstein等提出的标准:①上皮细胞复层和(或)呈出芽状簇集;②细胞异型性;③核分裂;④无间质浸润。Russell认为在无真正间质浸润的前提下,这四点中必须达到两点以上才能诊断。在此基础上,许多学者又不断进行补充。间质浸润有时不容易判断和识别。一部分浆液性交界性肿瘤有腹膜种植,在诊断时应以原发肿瘤的形态为准。近年有人报道了有微灶性浸润的浆液性交界性肿瘤,Bell和Scully将微浸润定义为:典型形态的浆液性交界性肿瘤间质中存在灶性或多灶性,呈现为单个细胞、不规则小巢状、乳头状或筛孔状细胞巢,细胞呈现不典型性,但对周围间质不构成破坏性并不伴有间质反应,病灶范围直径小于3mm或面积小于10mm2。目前,绝大多数研究认为微浸润不影响预后,仍划入交界性肿瘤的范围。Scudly又提出,当这种灶性肿瘤细胞在间质中呈现紊乱的生长方式,并在细胞学上具备恶性特征、对周围间质构成一定程度的破坏或引起间质反应时,应诊断为“微浸润癌”,尤其合并卵巢外病变时,对患者具有威胁。

2.黏液性交界性肿瘤的组织学诊断Piura等关于黏液性交界性肿瘤的诊

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断标准为:有上皮增生,无间质浸润,并具有以下三项中的两项:①绒毛样腺状增生;②有丝分裂象或细胞不典型;③细胞不超过4层。

近年Rutgers和Seully把黏液性交界性肿瘤分为宫颈内模型和肠型。Scully提出卵巢交界性宫颈内膜样黏液性肿瘤,其结构类似于交界性浆液性肿瘤,惟乳头含有丰富的间质并有细胞出芽,可能种植于腹膜及转移至淋巴结,但不伴发腹膜假黏液瘤。其腹膜播散为散布的结节,其组成为黏液腺和纤维间质。预后好于肠型。Riopel等提出肠型黏液性肿瘤的诊断标准:①黏液上皮呈复层及簇状,但无间质浸润;②伴微浸润者常表现为腺体拥挤,呈融合性生长或背靠背,缺乏纤维间质,或呈筛状结构,可伴坏死,核分裂象<5/10HPF,浸润范围<5mm。伴腹膜假黏液瘤的多为肠型。Riopel对肠型交界性黏液性肿瘤的间质浸润由<3mm已放宽至<5mm,因两者的预后无显著性差异。

3.腹膜种植传统的观点将卵巢外病灶均视为“种植”,这种分类方法有缺陷。Bell提出非浸润性种植中上皮成分稀少,被四周反应性纤维细胞围绕,使上皮与间质细胞常常融合、难以查见;浸润性种植则上皮成分较多,显示高度复杂增生或微乳头结构及小细胞巢无规律地分布于间质中。Sliva对腹膜种植的诊断标准如下:①在间质内寻找单个或成群上皮细胞,若达到一定数量则称“浸润性种植”;②腹膜表面或顶端无纤维组织反应,而上皮细胞穿透下方组织亦称“浸润性种植”;③若种植部位广泛纤维化,仅少数单个细胞位于间质内,则称“种植伴早期浸润”。不管腹膜病灶为多中心原发还是种植,前者发生率约88%,10年存活率为95%~98%;而后者占12%,10年存活率仅33%,极类似浸润癌。因此近年主张不管卵巢上病灶是什么,存在腹膜浸润性种植者即视为癌。

Seidman统计4129例交界性浆液性肿瘤经7.4年(中位数)随访,非浸润性腹膜种植者存活率达95%,而浸润性腹膜种植者为66%,浸润性腹膜种植是目前判断预后最可靠的指标。因此希望医生在手术时对腹腔应慎重地进行多点活检来寻找病变,浆液性交界性肿瘤中发生浸润种植是惟一的致死原因,只有这类患者需要化疗。

黏液性交界性肿瘤中肠型腹膜播散多为弥漫分布的黏液池,内中漂浮黏液上皮。伴交界性肿瘤的腹膜假黏液瘤以往认为原发于卵巢,现在提出最可能的来源是阑尾。目前对腹膜假黏液瘤的治疗仍不满意,伴有腹膜假黏液瘤的交界性黏液

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瘤其生物学行为不善,预后不好。间质浸润>5mm是惟一的不良预后指标。

临床表现:卵巢交界性肿瘤存在淋巴结转移,淋巴结转移的受累淋巴结多属盆腔、主动脉旁淋巴结。不论肿瘤是否伴发种植,其受

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