卵巢无性细胞瘤疾病详解.docxVIP

1

疾病名：卵巢无性细胞瘤

英文名：dysgerminomaofovary缩写：

别名：

疾病代码：ICD：C56

概述：卵巢无性细胞瘤(dysgerminomaofovary)是反映原始生殖细胞的恶性肿瘤。病理形态及组织来源与睾丸精原细胞瘤(seminoma)很相似，故这两种肿瘤有同一名称，即生殖细胞瘤(germinoma)。二者被称为同系物(homologus)。

流行病学：卵巢无性细胞瘤是一种较为少见的肿瘤，多发生在10～30岁的青少年和年轻妇女，患者最小12岁，最大31岁，平均年龄21岁。占卵巢恶性肿瘤的2%～4%。卵巢无性细胞瘤在卵巢恶性生殖细胞瘤中所占的比例，国内与国外的报道有一些区别。国外一般认为无性细胞瘤是其中最常见的一种，而国内统计的数字无性细胞瘤仅占20%。北京协和医院166例恶性生殖细胞瘤中有无性细胞瘤18例，仅占11%。

病因：卵巢无性细胞瘤来源于尚未分化以前的原始生殖细胞，故名无性细胞瘤。发病机制：无性细胞瘤(dysgerminoma)多为单侧性，50%发生在右侧，33%～35%在左侧，10%～17%为双侧性。

1.大体肿瘤为表面光滑的实性结节；切面呈灰粉或浅棕色，肿瘤较大者可有出血、坏死灶；成片的出血、坏死或囊性区常提示合并绒癌或卵黄囊瘤，灶性钙化则有合并性母细胞癌的可能。外检取材时，应仔细观察并在肉眼形态不同的区域分别取材。

2.镜下瘤组织由成片、岛状或梁索状分布的圆形或多角形大细胞构成；细胞直径15～25μm，细胞之间边界清楚；细胞核大而圆，核膜清楚，呈空泡状，核仁明显，嗜酸性(图1)；分化差的肿瘤细胞异型性明显。间质由不等量的纤维结缔组织和淋巴细胞构成，偶尔由具生发中心的淋巴滤泡形成；有时可见由组织细胞和多核巨细胞构成的肉芽肿样结节。

2

3.组织化学与睾丸的精原细胞瘤和纵隔等其他部位的生殖细胞肿瘤相似，肿瘤细胞在组织化学和超微结构上均与原始生殖细胞相同。肿瘤细胞的胞质富于糖原，PAS和碱性磷酸酶呈阳性反应。免疫组织化学染色细胞角蛋白(cytokeratin)阴性，可用于与胚胎性癌或卵黄囊瘤相鉴别；胎盘碱性磷酸酶(placentaspecificalkalinephosphatase，PLAP)阳性，可用于与其他非生殖细胞肿瘤鉴别。

4.内分泌6%～8%的无性细胞瘤含有个别或小簇合体滋养细胞，而形成此瘤的亚型。这些合体滋养细胞HCG(绒毛膜促性腺激素)免疫反应阳性，甚至可使患者血HCG水平上升和残留的卵巢间质黄素化。含有合体滋养细胞的无性细胞瘤，其生物学行为与纯型无性细胞瘤相似，而绒癌的恶性程度则更高。

5.无性细胞瘤与两性畸形的关系在卵巢无性细胞瘤患者中，因为有少数表现为两性畸形，因而有些作者对无性细胞瘤与两性畸形的关系进行研究。Fathalla收集文献报道36例两性畸形并有无性细胞瘤或精原细胞瘤患者。根据发生肿瘤的性腺及对侧性腺的检查结果，以及性染色质及染色体的测定，均证明发生肿瘤的性腺绝大多数为发育不好的睾丸组织。由于睾丸精原细胞瘤与卵巢无性细胞瘤在病理形态上极为相似，而患者表型为女性，即常被诊断为卵巢无性细胞瘤，实则应称之为性腺生殖细胞瘤。Teter分析了55例经剖腹探查证实性腺

3

发育不良的患者，其中35例核型为XX或XO者无一例发生性腺肿瘤。而20例核型为XY或XO/XY镶嵌型者，其中10例有性腺肿瘤，占50%。因此，他认为性腺不发育患者其核型有Y染色体时才有好发肿瘤的倾向。故卵巢无性细胞瘤患者中所见到的少数两性畸形患者，其核型及性腺多为男性型，是有Y染色体的两性畸形。

临床表现：盆腔包块是最常见的症状。常伴有腹胀感，有时肿瘤扭转破裂出血，可有急性腹痛。腹水较为少见。由于肿瘤生长较快，故病程较短。大多数病人的月经及生育功能正常，仅在极少数表现两性畸形的患者中有原发性无月经症状或第二性征发育差、阴蒂大、多毛等男性特征。北京协和医院的18例无性细胞瘤患者中，有3例是XY核型的性腺发育不全两性畸形。

并发症：卵巢无性细胞瘤由于生长快，并发淋巴结转移是相当多见的。盆、腹腔转移虽然大多数为表面种植，但也可直接浸润到脏器的黏膜层。卵巢无性细胞瘤的转移发生率各作者报道的数字相差较大，为20%～66%。北京协和医院8例转移患者中6例为腹主动脉旁淋巴结转移，占转移病例的75%。其原因可能是由于手术时探查不够细致，特别是淋巴结转移易被遗漏，故有些报道的转移率偏低。转移途径多通过淋巴管及直接种植，所以腹主动脉旁淋巴结及局部盆腔脏器为常见的转移部位，其次为