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疾病名：卵巢卵黄囊瘤

英文名：yolksactumorofovary缩写：

别名：卵巢内胚窦瘤疾病代码：

ICD：C56

概述：卵黄囊瘤(yolksactumor)是卵巢恶性生殖细胞瘤(OGCT)中最常见的一种肿瘤。世界卫生组织(WHO)在卵巢肿瘤分类中将原通用名卵巢内胚窦瘤改为卵黄囊瘤。因为其可将几种不同病理形态的亚型包括在内，而内胚窦瘤意味的病理形态比较局限，但仍保留“内胚窦瘤”这个名词为卵黄囊瘤的同义词。

中国医学科学院肿瘤医院及协和医院的资料，在卵巢恶性生殖细胞瘤(OGCT)中卵黄囊瘤的发生率居首位。在总数分别为238例及166例OGCT中，纯型卵黄囊瘤分别为31.9%及42.2%。北京协和医院尚有混合型卵黄囊瘤30例，纯型及混合型共100例，占总OGCT的60.2%。据国外的报道，在OGCT中，以无性细胞瘤最为多见，其次为卵黄囊瘤。

流行病学：卵巢卵黄囊瘤多发生于年轻患者。北京协和医院收治70例患者中80%＜30岁，平均年龄14岁，最小6个月，最大43岁。

病因：卵巢卵黄囊瘤病因尚不明了。发病机制：

1.大体卵黄囊瘤几乎均为单侧性，右侧略多见；双侧者多为转移所致。肿瘤通常体积较大，直径多超过10cm；呈圆形、卵圆形或分叶状，表面光滑，有包膜；有时可与周围组织粘连或浸润。切面以实性为主，粉白或灰白色，湿润质软；常伴有含胶冻样物质的囊性筛状区，呈蜂窝状；出血、坏死常见。

2.镜下卵黄囊瘤具有多种不同的组织学结构，包括：

(1)微囊性结构：又称网状结构，最多见。由扁平或星芒状瘤细胞形成疏松的网状和小囊或微囊结构，低倍镜下似蜂窝状(图1)，但高倍镜下瘤细胞的异型性明显，核分裂多见。

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(2)内胚窦样结构：又称Schillei-Duval小体。由立方或柱状的瘤细胞呈单层排列，包绕毛细血管、薄壁血窦或小静脉样血管，形成血管套样结构，横切面很像肾小球。虽然这种特殊结构具有诊断意义，但在有些肿瘤形态并不典型，北京协和医院的材料中仅54.2%可找到典型的Schiller-Duval小体。

(3)实性结构：由小的多角形上皮样细胞聚集而成。瘤细胞胞质空，核大，核仁突出；核分裂活跃，类似胚胎癌。

(4)腺泡状结构：又称迷路样结构。扁平、立方或星芒状瘤细胞构成弯曲多变的管道状或囊状结构。

(5)多泡性卵黄囊结构：扁平、立方或低柱状瘤细胞形成大小不等的囊，其间隔以致密的梭形细胞间质或疏松的黏液样间质。这种结构与胚胎发育过程中初级卵黄囊变成次级卵黄囊的结构相似。

以上各结构中均可见数量不等的嗜酸性玻璃样点滴，但并不是卵黄囊瘤所特有的，因为很多分化差的恶性肿瘤都能见到。这种点滴PAS和AFP染色阳性，由瘤细胞分泌产生并在胞质内聚积，而后破裂进入周围组织。

另外还有5种不常见的组织学结构，有时可构成肿瘤的主体成分。包括：黏液瘤样、乳头状、巨囊性、肝样和原始内胚层结构。乳头状结构的结缔组织轴心常有明显的玻璃样变，肿瘤广泛坏死时血管周围残留的瘤组织亦可形成乳头样结构。肝样结构是实性结构的一种亚型，又被称作肝样卵黄囊瘤；诊断时需与转移性肝癌鉴别，临床上患者的年龄、肿瘤的分布均有不同特点，组织学上找到胆汁

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是后者的有力依据。原始内胚层结构是由原始内胚层细胞形成腺样和实性团块，其间有结缔组织分隔。腺腔内常含浓缩的分泌物，很像分泌黏液的腺癌；有时腺体的形态与分泌型子宫内膜癌相似。

上述各种结构常互相混杂并移行，以1～2种为主。最常见的是微囊结构，其中夹杂实性团块或腺泡样结构；多囊性卵黄囊肝样和腺样或原始内胚层样结构很少见，但多以单一成分形成肿瘤。

临床表现：由于卵巢卵黄囊瘤增长快，又易有包膜破裂及腹腔内种植，故常见症状有腹部包块(76%)、腹胀、腹痛(50%)及腹水(86%)。肿瘤坏死、出血可使体温升高，而有发热症状(50%)。少数患者尚因有胸腔积液而气憋，但胸腔积液并不意味着胸腔转移。有的于手术后10～14天消失，有的死后尸检也找不到胸腔器官内有转移，似为麦格征。患者的卵巢功能一般都很正常，少数患者有短期闭经或月经稀少。病前生育功能一般也正常，已婚者多数有过妊娠分娩。有个别患者发现肿瘤时同时合并妊娠。由于肿瘤恶性程度高、病情进展快，故从开始有症状至就诊时间都很短。45%不超过3个月，64%不超过半年。

患者就医时肿瘤局限在卵巢者仅为50%。曾报道的41例卵黄囊瘤中，临床Ⅰ期、Ⅱ期及Ⅲ期者分别占51%、12%及37%。

并发症：卵巢卵黄囊瘤的转移发生率高。北京协和医院1978年以前收治的42例卵黄囊瘤中，来院治疗时80%已有