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疾病名：卵巢透明细胞肿瘤

英文名：clearcelltumorofovary缩写：

别名：

疾病代码：ICD：D39.1

概述：卵巢透明细胞肿瘤过去曾认为透明细胞肿瘤(clearcelltumor)来自中肾管，现已明确透明细胞肿瘤来自米勒管上皮。组织学上透明细胞肿瘤也见于阴道、子宫颈、子宫内膜和阔韧带。从理论上讲，卵巢透明细胞肿瘤可分为良性、交界性和恶性。

流行病学：卵巢透明细胞肿瘤占卵巢上皮性癌的5%～11%，也有报道达15%。平均发病年龄48～58岁，但以45岁以上为多，几乎所有的病例都大于25岁。卵巢透明细胞肿瘤中的良性极少见、交界性比较少见。

病因：有不少作者报道年轻妇女下生殖道透明细胞癌，与母亲妊娠期间服用雌激素有关。

发病机制：

1.良性由透明细胞和鞋钉细胞(hobnailcell)镶衬于纤维瘤样组织组成。

2.交界性肿瘤大小不等，呈分叶状，实性或实性伴小囊形成。已诊断的为数不多的交界性透明细胞肿瘤多为腺纤维瘤(adenofibroma)，其他有透明细胞腺瘤(clearcelladenoma)和囊性腺纤维瘤(cystadenofibroma)。瘤细胞巢的上皮由1～3层多角形细胞或鞋钉状细胞组成，非典型细胞可见，核分裂象每10个高倍野不多于3个，间质无浸润。

3.恶性多为囊实性，质韧，大小不等，单侧多，双侧可达24%。切面呈鱼肉状，或淡黄色，常伴有出血、坏死。仔细检查常可发现伴有子宫内膜异位。镜下可见透明细胞、鞋钉细胞及嗜酸性细胞。细胞核有异形，可见核分裂象，较交界性多(图1)。

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临床表现：常因腹部肿物、腹胀而就诊。半数患者有不育史、月经紊乱或绝经后出血。10%左右合并高血钙症，其典型症状为食欲减退、肌无力、多尿、烦渴等。手术切除肿瘤后高血钙往往于36h内迅速恢复正常，若肿瘤复发，血钙又复升。透明细胞癌与子宫内膜异位症的关系密切，合并盆腔子宫内膜异位症可高达25%～50%，高于其他所有卵巢癌包括卵巢宫内膜样癌。卵巢透明细胞癌常因肿物较大，诊断时以早期居多，可高达50%～65%，这一点也不同于其他卵巢上皮性癌。

并发症：并发盆腔子宫内膜异位症。

实验室检查：血清钙等电解质检测、血液生化检查、肿瘤标志物检查。

其他辅助检查：组织病理学检查。

诊断：根据腹部肿块及相应临床表现、体征及实验室检查可以作出诊断。

鉴别诊断：卵巢透明细胞肿瘤需与卵巢其他上皮性肿瘤如卵巢浆液性肿瘤、黏液性肿瘤相鉴别。

治疗：根据手术分期决定手术范围，术后辅以化疗。Sugiyama对比卵巢透明细胞癌与浆液性癌用铂类治疗的效果，前者对顺铂的反应率明显不如后者，有待寻找更好的化疗方案。

预后：尽管诊断时以早期居多，但复发率却较其他上皮性癌高，预后较浆液性癌差。但良性、交界性手术切除预后较好。

预防：早期发现、早期治疗、做好随访。循证医学：

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