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疾病名：免疫缺陷性肺炎

英文名：immunodeficiencypneumonia缩写：

别名：

疾病代码：ICD：J18.8

概述：原发性免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害的综合征，有人将免疫器官原发性疾病，如淋巴瘤引起的免疫损害，划为原发性免疫缺陷是欠妥当的。

流行病学：本综合征临床上表现为反复感染，尤其是呼吸道感染为其特征，于儿童期发病，偶有至成年发病才被识别者。据估计，在反复呼吸道感染疾病中有1%～2%源于原发性免疫缺陷。

病因：在反复呼吸道感染疾病中有1%～2%源于原发性免疫缺陷。

发病机制：免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害引起的各种疾病。

临床表现：临床类型如下：

1.先天性X-联无丙种球蛋白血症(congenitalX-linedagammaglobulinemia)1952年Bmton首先报道本病。见于男性儿童，缘于X染色体异常，而非免疫球蛋白结构基因异常，故名。发生率约1/10万。本病的免疫学特征是B淋巴细胞分化停留于前B淋巴细胞阶段，见不到成熟淋巴细胞和浆细胞；血清各类免疫球蛋白均呈低水平，即使抗原刺激也不能产生抗体；T淋巴细胞和细胞介导免疫完全正常。患儿出生后初3～4个月因有母体抗体的暂时保护通常不发病。此后，即表现出对病原菌的敏感性增加，以上下呼吸道感染最常见，胃肠道及骨关节感染、败血症、脑膜炎等亦有所见。患者症状可以不如通常儿童相应感染那样严重，而以慢性、反复发作为特点，肺炎大多消散缓慢，半数患者并发支气管扩张。常见病原体有金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌以及其他类型的葡萄球菌与链球菌。其次的病原体有未定型流感嗜血杆菌、沙门菌、铜绿假单胞菌、支原体等。且有报道患儿早期发生卡氏肺孢子虫感染和晚期持续的病毒与真菌感染，但总的说来，这些病原体在本病甚为少见。丙种球蛋

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白的替代与补充、应用抗生素控制感染是本病的标准治疗。预防性应用丙种球蛋白可以减少细菌感染的发生率，对黏膜表面感染则很少有用。因此，提倡预防性应用丙种球蛋白应当在靶器官发生结构破坏之前，但其用量和为预防感染所应维持的血清免疫球蛋白浓度尚未确定。

2.普通易变免疫缺陷(commonvariableimmunodeficiency，CVI)本病最先于1954年报道，系一种先天的、但非遗传性的免疫球蛋白降低。命名较为混乱，其他尚有获得性低丙种球蛋白血症、特发性迟发免疫球蛋白缺乏症和原发性低丙种球蛋白血症等名称。CVI病因不清楚。不同于X-联无丙种球蛋白血症，多数患者B淋巴细胞数量正常或增加，但不能发育为分泌型浆细胞。某些病例B淋巴细胞不能增殖或合成免疫球蛋白，而另一些病例虽能见到浆细胞制造免疫球蛋白，但不能分泌。在极少患者血清中发现抑制B淋巴细胞的物质，在体外试验中去除抑制物质后B淋巴细胞功能恢复正常。在有的病例还发现抑制性T淋巴细胞增加，其在发病机制中的意义不清楚。有兴趣的是H2-受体阻滞剂能降低抑制性T淋巴细胞活性，有的患者应用这类药物后其IgG增加。本病患者血清IgG通常低于3.0mg/ml或低于正常值下界的一半，IgA和IgM水平不定，通常有一种或两种免疫球蛋白异常降低，偶尔亦见两者均正常者。CVI属于伴有汗液氯化物增高的疾病之一。在肺囊性纤维化患者中大多有丙种球蛋白增高，但约20%患者显示其降低。因此，凡有汗液氯化物增高和低丙种球蛋白者应测定淋巴细胞功能。本病临床表现类似X-联无丙种球蛋白血症，但多数在30岁以后才出现症状。半数患者以反复呼吸道感染为主要表现，临床病程中近90%的患者反复发生细菌性肺炎，70%有鼻窦炎，35%有中耳炎，而败血症很少见。呼吸道感染以革兰阳性带荚膜的细菌居多，但无荚膜的流感嗜血杆菌、支原体的致病性在增加。非呼吸道感染有脑膜炎、腹腔脓肿、尿路感染等，均属少见。然而，半数以上患者有慢性腹泻，可能是由于兰氏贾第鞭毛虫或非肠道细菌过度生长的缘故。CVI常合并各种非感染性疾病，如肺、脾、肝、皮肤的非干酪性肉芽肿、骨癌、胸腺瘤、淋巴瘤以及各种甲状腺疾病。丙种球蛋白静脉给药作为替代治疗被推荐，但血清免疫球蛋白应达到何种水平及其与感染的关系尚需进一步研究。

3.选择性免疫球蛋白缺乏症各类免疫球蛋白的选择性缺乏颇为常见，而不少缺乏者并不表现出疾病状态，如正常人群中选择性IgG4缺乏可达25%，据对

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健康供血人员的检查发现大约每700人中有1人为选择性IgA缺乏。然而，文献报道各