脑垂体功能异常伴发的精神障碍疾病详解.docxVIP

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疾病名：脑垂体功能异常伴发的精神障碍

英文名：mentaldisorderduetodyspituitarism缩写：

别名：

疾病代码：ICD：F06.8

概述：脑垂体前叶机能亢进、脑垂体前叶机能减退和尿崩症均属于脑垂体功能异常。

脑垂体前叶机能亢进(巨人症或肢端肥大症)伴发的精神障碍是指由脑垂体前叶各种生长激素分泌过多引起的精神障碍和神经症状。一般男性患病多于女性，发病年龄以20～40岁最多。其所伴发的精神神经症状与本病引起的各种内分泌紊乱有关。Bleuler指出肢端肥大症的精神神经障碍不是其所特有的，与肾上腺皮质机能亢进相似，故近年来内科学上把它归入皮质醇增多症中来描写。

脑垂体前叶功能减退伴发精神障碍是指因脑垂体前叶的炎症、肿瘤、坏死或手术等引起的脑垂体前叶功能减退，激素分泌减少，进而导致性腺、甲状腺及肾上腺皮质等继发性功能减退，发生内分泌系统与神经系统相互调节的紊乱，导致脑功能紊乱，发生精神障碍。产后大出血导致的脑垂体前叶功能减退症称为席汉综合征(Sheehansyndrome)。本病引发的精神障碍和神经症状较多见。Kind(1958)最先报道了席汉综合征伴发的精神障碍。我国锺学礼(1953)首先报道了席汉病的昏迷。

脑下垂体后叶机能减退症(尿崩症)伴发的精神障碍是由于丘脑-神经垂体病变致抗利尿激素(ADH)分泌减少或缺乏引起的精神障碍和躯体症状。

流行病学：1897年Blain率先报道了肢端肥大症病例伴有躁狂状态并有幻觉妄想。Bleuler(1951)综合了文献中的28例肢端肥大症，发现患者全部都有人格改变，少数病人有幻觉、妄想、定向力丧失、错乱状态。后期表现抑郁状态、反应迟钝、思维疲乏等。李恩生报道23例肢端肥大症病人中，记忆减退7例、嗜睡5例。于清汉(1978)报道28例中5例呈抑郁状态且都在后期出现，其他有性格改变，以性格不稳为主。

据报道25%～40%的希恩综合征患者可出现抑郁、妄想、幻觉、急性错乱和

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癔症样症状等精神障碍。邝安坤等(1964)报道了100例西蒙-席汉病，其中40%有情感淡漠，23%记忆减退，26%嗜睡，19%昏迷，7%为其他精神障碍。于清汉等(1978)报道了41例席汉病中有16例(39%)伴发精神障碍，有抑郁、妄想、幻觉、急性错乱和癔症样症状等。发病率约为25%～40%。尿崩症可发生于任何年龄，以青年多见，男性多于女性。

病因：脑垂体前叶机能亢进包括巨人症或肢端肥大症。在成年期前即骨骼融合前发病者称巨人症；成年后发病者称肢端肥大症。是由于脑垂体前叶分泌过多的生长激素(growthhormone，GH)引起软组织、骨骼、内脏增生肥大及内分泌代谢紊乱引起的精神障碍和神经症状。

脑垂体前叶功能减退伴发精神障碍最常见的病因是席汉综合征(Sheehansyndrome)。其次由于产后垂体缺血、坏死及萎缩，其次颅内感染、肿瘤压迫及浸润、手术或放射损伤、血管病变(如动脉硬化)、全身疾病(如慢性肾功能衰竭)、严重营养不良等及无因可寻，可能与免疫功能缺陷有关的特发性垂体功能减退症都可伴发精神障碍。

脑下垂体后叶机能减退症(尿崩症)分为中枢性(下丘脑-垂体)和肾性两大类。可发生于任何年龄，以青年多见，男性多于女性。中枢性尿崩症占本病的绝大多数。又分为特发性和继发性两类：特发性尿崩症约占本病的30%～50%，临床上无病因可寻，少数病人有家族史，可能与遗传有关，部分尸解发现下丘脑有退行性变。继发性尿崩症大多为下丘脑-垂体的炎症、肿瘤、手术、外伤等所致。

肾性尿崩症：患者体内血浆中抗利尿激素（ADH）并不缺乏而是肾小管上皮细胞对ADH反应不敏感所致。无论那种尿崩症，均由于大量排尿引起体内水分异常，如饮水过量造成水中毒，限制饮水则出现脱水，引起的尿崩症均可产生精神障碍。

发病机制：脑垂体前叶机能亢进伴发的精神障碍是由脑垂体前叶各种生长激素分泌过多引起的精神障碍和神经症状。

脑垂体前叶功能减退伴发精神障碍最常见的是由于产后垂体缺血、坏死及萎缩引发的席汉综合征(Sheehansyndrome)。约占70%。常见于胎盘滞留、前置胎盘等引起的分娩时及产后大出血导致血压下降、休克，如未能及时输血，则可引起垂体缺血性坏死，垂体萎缩。妊娠期垂体呈生理性肥大，血管丰富，分娩后由

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于血中胎盘激素浓度骤降，垂体迅速复原，血管收缩，供血量减少，而此时垂体对缺血又特别敏感，故十分容易出现垂体的萎缩和坏死。产后大出血还可引起垂体血管反射性痉挛，损伤血管壁而产生血栓。此外产褥感染、羊水栓塞、败血症也可使垂体动脉栓塞坏死，或由于弥漫性血管内凝血脑垂体内形