特发性肺动脉高压的诊疗专家讲座.pptVIP

特发性肺动脉高压诊疗

特发性肺动脉高压的诊疗第1页

1998年与年肺动脉高压分类1998（埃维安）（威尼斯）ACCF（）1.动脉型PAH1.PPH不再应用1.PAH原发性肺动脉高压PPH1.1IPAH散发性特发性IPAH1.2FPAH家族性家族性FPAH1.3APAH相关与:相关与APAH:1.3.1CVD结缔组织病结缔组织病1.3.2CS-PSHIVHIV药品和毒素1.3.3PORH门脉高压门脉高压1.3.4HIVinf节食药节食药1.3.5DandTOX艾森曼格综合征先心病1.3.6Other新生儿连续性PH新生儿连续性PH1.4AssosigV显著肺静脉和/orcapinvol或肺毛细血管受累1.4.1(PVOD)1.4.2(PCH)1.5PerPHnewb。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。特发性肺动脉高压的诊疗第2页

其它类型PH2.肺静脉高压性PH2.左心疾病性PH（如继发左心疾病）3.呼吸系统相关性PH3.肺疾病和/或低氧血症性PH4.慢性血栓拴塞性PH4.慢性血栓形成和/或拴塞疾病性PH5.直接损伤肺血管床造成5.混合性PHPH（如结节病,伯克氏肉瘤）特发性肺动脉高压的诊疗第3页

特发性肺动脉高压组织病理学主要累及100-1000微米肺肌型动脉早期:血管中层平滑肌细胞增生、肥厚，内膜细胞增生；早期病变有可逆性。晚期为血管壁全层纤维化，胶原从容，呈“洋葱皮”样改变和特征性血管增生性（angioproliferative）丛样病变形成。晚期为“不可逆性改变”。丛样病变是内皮功效不全象征——内皮细胞紊乱性增生，呈单克隆样，被描绘为“微小肿瘤(tumorlet)”特发性肺动脉高压的诊疗第4页

动脉性肺动脉高压病理形态学改变外弹力板内弹力板内膜肌层ABCD特发性肺动脉高压的诊疗第5页

特发性肺动脉高压诊疗标准静息状态下肺动脉平均压＞25mmHg,或运动状态下＞30mmHg。肺毛嵌顿压(pcwp)或左心室舒张末压?15mmHg和肺血管阻力＞3单位。（心排血量正常或降低）（普通肺动脉高压诊疗标准不包含后两项）特发性肺动脉高压的诊疗第6页

特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压少见,发病率约2-5/百万人/年,患者普通就诊较晚,多在临床期或终末期才被诊疗,预后险恶,平均生存时间不足3年,被认为比肿瘤“更恶”疾病。但近10余年,尤其是近5年,伴随对该症发病机制认识深入,其治疗已经有新突破,有效药品已经或正在相继上市,如前列环素吸入制剂（依洛前列素iloprost）、内皮素受体拮抗剂（波生坦Bosentan）及磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非sildenafil）等。再加上过去一些常规治疗,如利尿剂、地高辛、抗凝药、钙通道阻滞剂及外科手术（心房间隔造口术和肺移植术）等,正在改变特发性肺动脉高压患者预后,给患者带来以希望,给医师以信心。特发性肺动脉高压的诊疗第7页

动脉型肺动脉高压评定因症状筛查出偶然发觉体