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2024中国吉兰■巴雷综合征诊治指南要点(附图表)
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)系一类免疫介导
的急性炎性周围神经病,呈急性起病,多在2周左右达到高峰,临床表现
多样,以多发性周围神经病变多见,常有脑脊液蛋白-细胞分离现
象[i,2,3]。GBS在任何年龄、任何季节均可发病,发病率约为
(0.30-6.08)/10万,包括经典型GBS和变异型GBS两大类。GBS
的诊断主要基于病史和神经系体格检查,结合脑脊液和电生理检查结果,
进行综合判断[4,5,6,7,8,9]。基于近年来GBS的研究进展,2023年
8月欧洲神经病学会推出了GBS诊疗指南耶]。为进一步规范和指导我
国GBS的诊断和治疗,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织
相关专家,对PubMed、Medline、Cochrane、Embase等夕卜文数据库
及中国知网、维普等中文数据库发表于2023年12月之前的文献进行检
索,获取相关研究进展,在《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019»”]的
基础上,根据GBS的临床诊治流程,对诊疗中的关键问题提出了相关推
荐意见。
临床特点
一、临床分型和评估
GBS分为两大类型,第一类为经典型GBS,以四肢无力为核心症状,
伴或不伴脑神经、感觉和自主神经受累,包括急性炎性脱髓鞘性多发神
经根神经病(acueinflammaorydemyelinaingpolyneuropahies,
AIDP)、急性运动轴索性神经病(acuemooraxonalneuropahy,
AMAN),急性运动感觉轴索性神经病(acuemoor-sensoryaxonal
neuropahy,AMSAN),以前两者最为常见;第二类为变异型GBS,
如Miller-Fisher综合征(Miller-Fishersyndrome,MFS)、
Bickersaff脑干脑炎、纯感觉型、咽颈臂型、截瘫型等[5,6,7,8,9],
除MFS外,其他类型均较为少见。
(一)经典型GBS
1.AIDP:临床表现为相对对称性四肢远端和近端无力,肌张力减低或
正常,腱反射减低或消失,四肢远端为主的感觉障碍。常伴有面肌、延
髓肌和眼肌无力,也可有颈肌无力,严重者可出现呼吸肌无力。可伴有
自主神经受累或下肢为主的神经痛。
2.AMAN:临床表现为相对对称四肢远端和近端无力,肌张力减低或正
常,腱反射通常减低或消失,少数患者可有腱反射活跃,一般无客观感
觉障碍。
3.AMSAN:临床表现类似AIDP,病情更为严重,进展更快,常在数
天内达高峰。
(二)GBS变异型
1.MFS:临床表现为眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失。也可以单纯
眼肌麻痹或单纯共济失调表现为主。
2.Bickersaff脑干脑炎:临床表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射减
低,伴有锥体束征和意识障碍。
3.纯感觉型:临床表现为对称性的四肢远端为主的感觉障碍,可有感
觉性共济失调,腱反射减低或消失[12]O
4.咽颈臂型:临床表现为吞咽困难、颈肌和上肢肌无力,相对对称,
可有复视或面瘫,严重者可出现呼吸困难,可伴有受累区域感觉障碍。
上肢腱反射减低或消失,下肢基本不受累[13]O
5.截瘫型:无力局限于下肢,腱反射减低或消失,部分患者伴下肢感
觉减退fl。
6.双侧面瘫伴四肢感觉障碍型:表现为双侧周围性面瘫,伴四肢远端
感觉障碍”5]。
7.自主神经型:以排尿困难、便秘、肠梗阻、体位性低血压、心律失
常、出汗异常、瞳孔异常等为主要表现,而无明确的肢体无力和感觉障
碍5]。
8.其他:不同类型之间可交叉重叠,部分患者可开始表现为MFS,之
后进展出现四肢感觉运动障碍或明显的自主神经受累;也有咽颈臂型发
展出现眼肌麻痹或下肢受累者。部分GBS患者可伴有锥体束征等中枢
神经系损害的表现。
(三)临床严重程度评估
患者就诊时,应注意判断病情的严重程度和进展速度,并定期进行评估。
1.能否无辅助条件下独立行走。
2.是否存在吞咽困难、窒息风险。
3.是否存在严重的自主神经症状,如心律失常、循环不稳定或肠梗阻等
风险。
4.是否存在呼吸困难,需要呼吸机支持的风险。定期对呼吸功能进行评
估尤为重要。在床旁体检时,可要求患者深吸一口气,从1开始连续数
数字,如
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