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疾病名：卵巢小细胞癌

英文名：ovariansmallcellcarcinoma缩写：

别名：

疾病代码：ICD：C56

概述：原发性卵巢小细胞癌是一种非常罕见的常伴有高钙血症的高度恶性肿瘤。最先由Dickersin在1982年报道。1982～1991年Taraszewi等统计世界文献仅有36例报道。我国报道的很少。卵巢小细胞癌的组织发生至今还是一个谜，因为此种有相对小的瘤细胞及超微结构的上皮性质(桥粒样连接、基膜)。故暂以这种非特异性小细胞癌命名，准确的组织学命名有待于病理学家的进一步探讨。

流行病学：卵巢小细胞癌是一种非常罕见的肿瘤。卵巢小细胞癌好发于儿童和年轻妇女，年龄分布为10～42岁，平均21～23岁。

病因：多数作者认为卵巢小细胞癌很可能起源于卵巢体腔上皮、生殖细胞和性索间质这三类常见卵巢肿瘤中的一类。卵巢小细胞癌与这三类肿瘤虽有明显的不同，但也都有相似之处。

在常见上皮性肿瘤分化差的地方可有类似卵巢小细胞癌的未分化细胞，但在卵巢小细胞癌未见有向浆液性、黏液性、子宫内膜样、移行细胞分化的任何迹象。在免疫组化研究方面，所有的上皮性肿瘤均对上皮性肿瘤相关抗原染色阳性，而小细胞癌中也有1/3的肿瘤阳性。

Ulbright等曾认为本瘤由生殖细胞起源的可能性大，除其发病年龄类似生殖细胞肿瘤外，还在光镜、电镜下发现细胞外基底膜样物质及细胞内玻璃小体，颇似卵黄囊的结构。但据后来Aguirre(1989)等观察，所谓的基底膜样物质可以在多种类型的肿瘤中存在，玻璃样小体染色的强度和性质都与卵黄囊瘤不同。血清甲胎蛋白(AFP)及绒毛膜促性腺激素(HCG)皆阴性。临床上还注意到对生殖细胞敏感的化疗药对本瘤无效，北京协和医院一例卵巢小细胞癌曾用目前认为对生殖细胞肿瘤疗效很好的PVB方案6个疗程，毫无效果，也不支持起源于生殖细胞肿瘤。

性索-间质肿瘤的发病年龄分布广，一半见于绝经以后。幼年型颗粒细胞瘤

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的发病年龄较本瘤还早，平均13岁，44%不到10岁。绝大多数颗粒细胞瘤分泌雌激素，有女性化作用，可引起性早熟、不规则阴道出血、绝经后出血，不伴有高钙血症；而本瘤无雌激素作用，常伴有高钙血症，两者组织学相像，卵巢小细胞癌的细胞可排列成类似颗粒细胞瘤的滤泡样结构，容易混淆。

发病机制：

1.大体肿瘤直径在14～20cm，重500～2000g，灰白、灰黄色，实性，结节状，切面可见散在的小囊腔，可见黏液样变及出血、坏死灶。

2.光镜检查最常见的是弥漫成片的圆形、卵圆形、梭形或不规则形上皮样小细胞，细胞浆很少，几乎完全由细胞核组成，核深染，有相对小的核仁，核分裂象多。瘤细胞也可排列呈巢状或索状，在多数肿瘤中还可见到滤泡样结构。在25%的肿瘤中有含丰富嗜酸性胞质的大细胞，核呈泡状，核仁明显，两种细胞可混合存在或成群聚集，比例多寡不一。在9%的肿瘤中有一些富含黏液的细胞。

临床表现：

1.高钙血症1982年Diekersin等收集的11例病人均具有高钙血症，以后报道的病例约有2/3合并高钙血症[血清钙值2.94～4.49mmol/L(11.8~18.0mg/dl)]。血清磷值可以正常或低于正常水平。肿瘤切除后血钙、磷值短期内即恢复正常，随着肿瘤复发和转移又复异常。血清甲状旁腺激素(PTH)值正常。血钙和磷可以作为监测肿瘤活动的可靠指标。血清AFP及HCG皆阴性。

2.症状和体征常见的症状和体征有腹胀、腹痛、下腹包块、腹水等，并无特异性。绝大多数肿瘤发生在单侧卵巢，两侧的发生率几乎相等(Kathleen，1988)。腹膜为最好发生转移的部位，可有盆、腹腔淋巴结转移及肝、肺、胸膜等远处转移。

并发症：高钙血症可以威胁病人的生命，文献报道有一例死于此症。

实验室检查：组化及免疫组化检查：Grimelius法染色细胞浆内未见嗜银颗粒，网状纤维染色在一些肿瘤中显示纤维围绕着较大的细胞巢，而在另一些肿瘤中显示纤维伸入瘤细胞间，不规则、不完全地围绕着单个细胞。Ulbright等6例甲胎蛋白(AFP)免疫组化均阴性。Aguirre等15例对3种细胞角蛋白(AE-1/AE-3、902、CAM5.2)分别有6，12，15例阳性，上皮性肿瘤相关抗原(EMA)5例阳性，波状蛋白(vimentin)8例阳性。神经特异性烯醇化酶(NSE)10例阳性。这些免疫

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组化结果未能揭示小细胞癌的组织起源，无特异性发现。

其他辅助检查：电镜检查：小瘤细胞的直径为6.3～15.0μm[平均(10.9±1.8)μm]。一些大瘤细胞直径为12.5～23.8