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疾病名:麦格综合征
英文名:Meigssyndrome缩写:
别名:卵巢-腹水-胸水综合征;盆腔瘤合并胸-腹水综合征;卵巢瘤胸腹腔积液综合征;Meigs-Salmon综合征;Demons-Meigs综合征;Domons-Meigs二氏综合征;Meigs综合征;梅格斯综合征;梅格斯氏综合征;梅-卡(Meigs-Cass)二氏综合征;卵巢癌-胸腹腔积液综合征;卵巢癌-腹水-胸水综合征;ovarytumorpleuralnperitonealeffusionsyndrome
疾病代码:
ICD:D27
概述:麦格综合征指病人患有卵巢纤维瘤(fibroma)伴发胸腔积液及腹水,可为血性。在肿瘤切除之后,胸腔积液和腹水可以相继消失的一组症候群。1879年Cullingworth首先报道本病。1934年Salmon描述了本征是胸腔积液伴有盆腔内良性肿瘤,1937年Meigs和Cass详细阐述了7例卵巢纤维瘤伴有胸腔积液和腹水而被命名为麦格综合征。国内最早记载于1948年,随后有卵巢纤维瘤、卵泡腺细胞瘤、卵巢甲状腺瘤、颗粒细胞瘤等引起本征的报道。
流行病学:卵巢纤维瘤伴发麦格综合征者3%~12%。发病年龄多数在40~60岁,最小年龄8岁9个月,最大者达88岁。
病因:有关麦格综合征的病因学说颇多,目前较为一致的观点是:肿瘤本身是产生腹水的主要来源。有人认为本征腹水是由于卵巢瘤蒂中的大静脉发生部分栓塞的结果,并指出这种栓塞与瘤体本身重量牵引有关。Meigs认为,卵巢纤维瘤可以形成囊肿,并且有间质水肿,多余的水分可混入腹腔。对此学说不少学者做了
大量试验证明:将摘除的肿瘤放置于干燥、密闭的瓶中,经过24h,其重量明显减少(可由3200g变成2050g)。Rubin又提出纤维瘤的蒂扭转可造成瘤体淋巴管或血管受压,引起血液或淋巴淤滞,液体自肿瘤漏向腹腔。胸腔积液的发生机制比腹水更为复杂,因为胸腔距离卵巢肿瘤较远,胸腔、腹腔有膈相隔,显然不能用肿瘤本身的作用加以解释。
发病机制:麦格综合征原发疾病为盆腔肿瘤,对于胸腔积液和腹水的发病机制至今认识尚有分歧。但对于腹水产生的原因有如下几种学说:低蛋白血症学说、膈
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上方压迫学说、静脉受压、发炎、并发肝及心脏疾病、蒂扭转、肿瘤表面坏死及水肿学说。实验证明,本征胸腔积液和腹水的性状完全相同,这说明腹水可以通过一定的渠道进入胸腔。Meigs将墨汁注入腹腔,结果发现墨汁确实移行到胸腔。最近有人用放射性胶体金治疗本征,结果发现,放射性物质可以自由地由腹腔移至胸腔,并且也可以迅速地由胸腔移至腹腔。因此,目前对胸腹之间有淋巴系统相连通之论已基本肯定。
进一步研究发现,右侧膈上的淋巴同比左侧丰富;又由于右侧膈圆顶的位置也较高,抽吸作用相对较强,故胸腔积液多见于右侧胸腔。此外,曾报道说膈存在有若干小孔,可使胸腔积液、腹水直接通过小孔向对方移动。
临床表现:
1.卵巢肿瘤左右侧发生率无明显差别,据统计卵巢纤维瘤患者中1%~40%可并发腹水。
2.胸腔积液可以发生在卵巢肿瘤的同侧,也可以发生在对侧,其中62%见于右侧胸腔,11%见于左侧,24%见于双侧胸腔。虽反复行胸腔及腹腔穿刺抽液,但液体仍迅速生长。肿瘤切除后,胸腔积液、腹水自行消失。
3.有腹水的患者,不一定同时并发胸腔积液,有部分病例仅有腹水而无胸腔积液,或者曾有过胸腔积液,但后来消失。
4.胸腔积液、腹水多为漏出液,也有少数可呈渗出液相对密度(比重)在0.010~1.017。液体量与肿瘤大小之间无任何关系。但是,合并胸腔积液、腹水的肿瘤都较大,一般直径超过10cm。胸腔积液、腹水量多少不等,多时可以引起压迫症状与体征,肿瘤出血时,腹水可呈血性。
5.可能出现腹痛、腹胀、咳嗽、胸闷、胸痛、气短、不能平卧、下肢水肿、尿失禁、体重减轻,亦可发生阴道流血。
6.体格检查肺部叩诊呈实音,呼吸音减弱,腹水征阳性,患者喜右侧卧位。双合诊时可触及质地坚硬如石为其特征的卵巢包块,中等大小,一般大于10cm,肿块表面光滑,活动度好,无压痛。
7.常可并发于卵巢的实质性肿瘤,如卵巢纤维瘤、平滑肌瘤、卵泡膜瘤、卵巢纤维上皮瘤。
并发症:有的病例可并发子宫脱垂。
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实验室检查:
1.腹水生化检查多为漏出液,色清或淡黄,比重多在1.010~1.017,细胞数常少于400×106/L,蛋白量常少于0.3g/L,
2.血液和腹水肿瘤标志物无异常。
3.腹水经腹水细胞学、细胞染色体检查,AgNOR检测,流式细胞仪和成像分析等均提示为良性腹水。
4.腹水生化鉴别如比重、腹水蛋白量、乳酸脱氢酶(LDH)及
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