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疾病名：内脏利什曼病

英文名：visceralleishmaniasis缩写：

别名：内脏利什曼原虫病；黑热病；kala-azar；blacksickness；Burdwanfever疾病代码：

ICD：B55.0

概述：利什曼病(leishmaniasis)系利什曼原虫所引起的寄生虫病，由不同虫种引起的利什曼病的临床表现也不同，可分为内脏利什曼病(visceralleishmaniasis，VL)，皮肤利什曼病(cutaneousleishmaniasis，CL)和黏膜皮肤利什曼病(mucocutaneousleishmaniasis，ML)三种。内脏利什曼病也称黑热病(kala-azar)，是由杜氏利什曼原虫(Leishmaniadonovani)所引起的全身性疾病，以长期发热、肝脾肿大、末梢血白细胞数减少和血浆球蛋白增高为其主要临床特征。

流行病学：本病呈全球性分布，主要见于亚洲的中国和次大陆及中东一些国家，非洲和欧洲地中海沿岸国家，以及南美巴西、秘鲁等国。我国的辽宁、河北、北京、天津、山西、山东、河南、安徽、江苏、陕西、四川、湖北、甘肃、新疆、内蒙均曾有本病的流行。建国后开展大规模防治工作，至1958年已基本控制了本病的流行，但在新疆、甘肃南部和四川北部仍有散发病例发生。在流行病学上本病可分为人源型(平原型)、犬源型(山丘型)和自然疫源型(荒漠型)三大类型，前两型的传染源为病人和犬，后型主要为野生动物如野鼠等。我国的主要传播媒介是中华白蛉，在新疆则为长管白蛉。荒漠型内脏利什曼病主要见于新疆及内蒙，患者主要为2岁以下的婴儿，外来人群的成人感染者可以表现为淋巴结型利什曼病，传播媒介为野栖蛉种吴氏白蛉和亚历山大白蛉。人类对本病有普遍的易感性，但10岁以下儿童更为易感。营养不良等因素也有利于本病的发生，而免疫状态的低下可使本病的病情更为严重。

病因：引起内脏利什曼病的病原体是杜氏利什曼原虫指名亚种、杜氏利什曼原虫婴儿亚种和杜氏利什曼原虫恰氏亚种，也有学者认为这三种均是独立的虫种。近来也有报告热带利什曼原虫(L．tropica)偶也可引起内脏利什曼病。利什曼病原虫的生活史包括前鞭毛体(promastigote)和无鞭毛体(amastigote)(以前称利朵

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体)两期，前者见于白蛉体内及培养基内，后者见于哺乳动物宿主体内。前鞭毛体呈锥形，前端较宽，后端较尖细，大小为15～25μm×1.5～3.5μm，有鞭毛一根自前部顶端伸出体外，核位于中央，动基体位于前部。无鞭毛体呈椭圆形，大小为2.9～5.7μm×1.8～4.0μm，内有核及动基体。当白蛉叮咬时，病人或储存宿主体内的无鞭毛体进入白蛉胃内，转化为前鞭毛体，经7天左右的发育和繁殖后，前鞭毛体进入白蛉喙部。此时白蛉如再叮咬人或其他动物宿主时，前鞭毛体进入其体内，为吞噬细胞所吞噬，转变为无鞭毛体并进行繁殖，且被带至网状内皮系统各器官继续繁殖。各种利什曼原虫的形态除大小外，并无明显差异，只能依据同工酶电泳和DNA分析等方法来鉴别虫种。

发病机制：当杜氏利什曼原虫前鞭毛体自白蛉喙部进入人体后，即为宿主的吞噬细胞所吞噬。前鞭毛体表膜上的糖蛋白Gp63可与巨噬细胞表面的C3受体结合，而其表膜上另一大分子膦酸酯多糖(lipophosphoglycan，LPG)则可激活补体，使C3沉着在虫体表面，并通过CR3(C3biR)受体而使虫体附着于巨噬细胞，而使之被吞噬。前鞭毛体转变为无鞭毛体，并在巨噬细胞内繁殖，直至将吞噬细胞胀破，无鞭毛体又为其他吞噬细胞所吞噬，并继续繁殖。网状内皮系统大量增生，导致淋巴结肿大和肝、脾肿大。

病理学变化主要为肝大，枯氏细胞增生，胞浆内充满大量无鞭毛体，常有浆细胞浸润。脾肿大，髓索中有大量吞噬细胞和网织细胞增生，并有浆细胞浸润，窦内皮细胞增生，吞噬细胞内有大量无鞭毛体。脾小结数量明显减少，结构不清，且显著萎缩，中央动脉周围淋巴鞘胸腺依赖区内小淋巴细胞几乎全部丧失。各类血细胞的减少与脾功能亢进有关。

临床表现：

1.潜伏期本病的潜伏期为3～3.5月，有的可达5.5个月或更长。

2.临床症状与体征本病常见的症状有发热，典型者呈双峰热型，也可呈弛张热型或稽留热型。常伴有出汗、疲乏、全身不适及无力。全身淋巴结轻度肿大及肝、脾肿大，后者尤为明显。有时皮肤可出现斑丘疹，红斑或色素减退斑，刮片可找到无鞭毛体，皮疹也可在治疗后出现，后者则称为黑热病后皮肤利什曼病(PKADL，postkala-azardermalleishmaniasis)。末梢血液白细胞明显减少，继之出现贫血、鼻出血、齿龈出血或皮肤瘀点。感染较