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疾病名：盘状红斑狼疮

英文名：discoidlupuserythematosus缩写：DLE

别名：lupuserythematosus,discoid疾病代码：

ICD：L93.0

概述：盘状红斑狼疮较常见，也是古老而又经典的疾病。其病情亦较轻，但有时可以转化为系统性红斑狼疮。本病可分两型：①局限型皮肤损害仅限于颈部以上的皮肤；②播散型皮损累及全身广泛部位的皮肤。有些作者认为播散型容易转变为系统性红斑狼疮。

流行病学：该病在世界范围内均有出现，患病率为4/10万～25/10万，亚洲及黑人患病率较高，我国的患病率为70/10万～75/10万。女性发病明显多于男性，约为10∶1，育龄妇女为发病高峰，老人及儿童也可患病。

病因：本病病因不明，患者家族中本病发生率明显较高，家族成员中高γ球蛋白血症发病亦较高，这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上，由某些外因(日光、紫外线照射)和内因(精神受刺激、心理严重障碍)的作用下，通过神经免疫内分泌网络，导致自身组织细胞抗原性发生改变，最终发生免疫反应而致病。

发病机制：

1.盘状红斑狼疮发病机制是多因素所致人体免疫异常,引起皮肤局限性或

播散性病理损害。

2.组织病理检查因所取活检标本的皮损类型不同，其病理改变亦有所不同。下列几种病理改变可作为诊断依据：①角化过度伴以角质栓；②棘层萎缩；③基底层液化；④在皮肤附属器周围有淋巴细胞组成的斑片状浸润；⑤真皮上部水肿、血管扩张和轻度红细胞外渗。

真皮的变化先于表皮，基底层局灶性液化变性是本病组织学诊断的主要依据(图1，2，3)。

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3.中医病因病机中医认为，病变范围可涉及中医温病、内伤杂病和皮肤外科等范畴，其病因病机可归纳为内因和外因两方面。

(1)内因：素体禀赋不足：肾精亏损，或七情内伤，劳累以致阴阳失衡，气血失和，进而血运不畅，气滞血瘀。这是形成本病的内在基础。

(2)外因：感受外邪：外受热毒之邪侵袭是导致本病发生的外部条件。

根据“肾为先天之本”、“女子以肝为先天”以及五脏相互滋生的理论，肝肾亏虚常导致脏腑气血阴阳不足，在感受外来邪毒后，一方面可外伤腠理肌肤，蚀于筋骨而出现红斑和肌肉关节病变；另一方面可内攻五脏六腑，影响脏腑功能，水谷精微运化失常，主要表现为由病初的阴液亏耗、阴虚内热而逐渐发展至阴损及阳、阴阳两虚，最终可因阳虚水泛甚至阴阳离决而危及生命。本病急性期多以邪热炽盛，肌肤痹阻为主；慢性期或缓解期，则多以邪退正虚，肌肤内脏淤滞为主。

临床表现：患者多为女性，年龄多在20～40岁。皮损好发于面部，特别是两颊和鼻梁，呈蝶形分布。其次好发于口唇、耳部、头皮、手背和手指等处，皮损的特征表现是有持久性盘状红斑，边缘清楚，略微隆起，色素较深，为黄豆至指甲

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大小，呈圆形盘状或不甚规则，表面毛细血管扩张，并覆以黏着性鳞屑，若剥离鳞屑，可见其下扩张的毛囊孔，鳞屑底面有很多刺状角质隆起，栓在毛囊口中。在病情发展过程中，皮损逐渐扩大并增多，可融合成以鼻梁为中心、两颊为双翼的蝶形红斑。外周的耳郭、颞颥甚至头皮均可受累。皮损发生于耳郭时，软组织可受累，呈枯萎状。头皮受累时头皮萎缩，头发脱落，为暗红色、浅红或带白色的斑片。手背、手指和足背可同时发病。个别病例，面部、双手背和手指可全部受累，呈鲜红色，覆以薄痂，手指尖端可长出鸟爪样角质增生。足部皮损主要见于足底两侧和足跟，覆以大片淡红色鳞屑。少数病例，皮损累及唇和口腔黏膜，表现为灰白色角化过度，可形成糜烂和浅溃疡，最后出现萎缩，可有不同程度的瘙痒和灼热感。

本病有3种变异型：单纯红斑型皮损为红色斑点或丘疹，局部轻度脱屑及略水肿；肥厚型皮损是由隆起的硬结及角化过度的皮肤组成，该型一般位于面部及上肢伸侧，容易被误诊为肥厚性银屑病或肥厚性扁平苔藓；深部型皮损是一种少见的皮损，表现为皮肤深部有结节，常伴有盘状皮损，皮下脂肪可发生脂膜炎，皮损区可留下深的局部凹陷。

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并发症：深部型皮损波及脂肪组织时可发生脂膜炎。

实验室检查：本病实验检查阳性发现较少，约1/3病例可有轻度贫血、白细胞减少、血小板减少、血沉增快。

其他辅助检查：IgG升高或抗核抗体阳性。个别病例LE阳性、肝功能障碍。

诊断：诊断根据主要发生于20～40岁女性面部鲜红色或淡红色斑，边缘清楚，或多或少呈蝶形分布，其上覆有黏着性鳞屑，其下有扩大的毛孔，诊断一般不难。病理检查有助于确诊。

鉴别诊断：本病需与下列疾病进行鉴别：

1.慢性多形性日光疹斑片样多形性日光疹与本病相似，在早期，无论在临床还是在病理上均难以区分。但用一定剂量的紫外线照射，可诱致斑片样多形性日光疹病人的正常皮肤