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新生儿食管闭锁修复术后肥厚型幽门狭窄1例

【摘要】本文报道了1例发生在新生儿食管闭锁修复术后的肥厚型幽门狭窄的

患儿。患儿母亲产前未规律产前检查。患儿出生胎龄40周+2，出生时羊水量多，

生后即诊断食管闭锁，腭裂，行胸腔镜下食管气管瘘结扎术+食管端端吻合术，

术后予鼻饲喂养。4月龄时鼻饲奶后出现呕吐较多咖啡样物，超声及造影提示肥

厚型幽门狭窄，行幽门环肌切开术治疗，效果良好。由本例认为，食管闭锁术后

的患儿如发生不明原因的非胆汁性呕吐/喂养困难，需考虑肥厚性幽门狭窄的可

能。明确诊断后，可行腹腔镜下治疗。

【关键词】食管闭锁；肥厚型幽门狭窄；新生儿

患儿男性，2d，因“发现口吐白沫，饮奶呛咳，留置胃管困难2d”于2020

年5月由外院带气管插管转入广东省妇幼保健院。患儿为第4胎第4产，于外院

经阴道娩出，出生胎龄40周+2，出生体重3300g，出生时羊水量多。其母亲未

规律产前检查。入院体格检查：体温36.5℃，脉搏135次/min，被动呼吸35次

/min，血压60/36mmHg（1mmHg0.133kPa）。胃管置入深度10cm，口腔内见腭裂，

气管插管+同步间歇指令通气模式辅助通气。双肺呼吸音粗，对称；腹稍胀，肠

鸣音弱。予碘海醇行食管造影，提示食管闭锁伴食管气管瘘（图1A）。术前诊

断：食管闭锁伴有气管食管瘘。患儿4日龄时行胸腔镜下气管食管瘘结扎术+食

管端端吻合术，术后恢复顺利出院，在家鼻饲奶（50～70ml/次，间隔2～3h），

基本无呕吐，无呛咳，生长发育落后。1和2月龄门诊复查上消化道造影，显示

造影剂通过吻合口困难，提示吻合口狭窄（图1B），序贯（2～4月龄）行4次

食管球囊扩张术，术后鼻饲奶60～90ml/次，间隔2～3h。

4月7日龄时，因家长发现患儿鼻饲奶期间呕吐咖啡色胃内容物，量较多，

无喷射状呕吐，上消化道造影及超声提示肥厚性幽门狭窄（图1C~D），入院行

腹腔镜下幽门环肌切开术，术后恢复顺利出院。2022年9月补做遗传代谢基因

检测，结果发现CPT1A基因变异，为可能致病性，与肉碱棕榈酰转移酶1缺乏症

相关（肝性脑病儿童多见）；HLCS基因变异，为可能致病性，与全羧化酶合成

酶缺乏症相关（主要有喂养困难、呕吐、腹泻、发育落后和皮损等）。此后患儿

不规律复诊。2023年5月29日电话随访，家长述患儿体重13kg，自主进食情况

良好，生长发育情况与同龄儿童相似（图2）。

讨论

先天性食管闭锁是常见的消化道畸形。术后发生肥厚型幽门狭窄的患儿少见，

目前仅能检索到少量个例报告［2-4］。先天性食管闭锁的发病机制仍不明确。

患儿母亲感染、吸烟、初产和剖宫产等危险因素及患儿早产、奶瓶喂养，以及生

后2周内使用红霉素等可能是肥厚性幽门狭窄的危险因素［5-6］。迷走神经损

伤、胃造口术，以及幽门管的性能改变可能是食管闭锁术后肥厚性幽门狭窄发病

率升高的原因［7-8］。在食管闭锁的手术过程中对迷走神经的潜在损伤，也可

能使幽门括约肌内的神经调控出现异常，促使幽门括约肌细胞增殖和肥大，进而

导致肥厚型幽门狭窄。

本例患儿合并腭裂。为避免饮奶后呛咳，食管闭锁术后一直留置胃管予鼻饲，

未经口喂养，术后早期复查上消化道造影提示食管吻合口狭窄，并行4次食管球

囊扩张术。术后鼻饲奶期间少有呕奶、呛咳，直至4月龄时鼻饲奶后呕吐较多咖

啡样胃内容物，方来院就诊，期间发现生长发育落后，但未重视。因此，同单纯

的肥厚性幽门狭窄患儿的典型的喷射性呕吐不同，该患儿因食管闭锁术后出现明

显的食管吻合口狭窄，可能减轻了呕吐的程度，直至后期加奶导致呕吐量增多，

程度加重，并可能诱发了贲门损伤出血，故出现咖啡样胃内容物。因此本病早期

临床表现缺乏特异性。

肥厚性幽门狭窄的起病时间同普通的肥厚型幽门狭窄基本一致，常在8周龄

以内［4，9］。本例患儿直至4月龄因呕吐进一步就诊时才诊断为肥厚性幽门狭

窄，考虑存在延迟诊断的可能，影响因素考虑与术后少量多次鼻饲喂养的模式，

食管吻合口狭窄，以及家属缺乏足够重视等有关。因此，对于食管闭锁术后发生

不明原因非胆汁性呕吐，伴或不伴/喂养困难者，不应局限于常规经验，需考虑

肥厚性幽门狭窄的可能。

肥厚性幽门狭窄需与常见的胃食管反流、幽门痉挛、幽门瓣膜、食管吻合口

狭窄、食管裂孔疝等疾病相鉴别［10-13］。其中，胃食管反流常见于小婴儿，

上消化道造影可明确诊断，且随着年龄增大，症状可逐渐缓解；幽门痉挛常见于

食管术后早期，胃潴留症状明显，超声测量幽门环肌厚度无明显异常，部分可自

行缓解；幽