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儿童肾透明细胞肉瘤5例报告

高宇奎;杨过;孟庆军;田雨冬;崔林刚;高瞻;徐鹏超;连朋超;郭培超;于海舟

【摘要】目的总结5例儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)诊治过程及预后,探讨其临床特征及诊治方向.方法回顾性分析经我院诊治的5例儿童肾透明细胞肉瘤患者的临床资料并结合文献探讨其诊疗过程.患者平均年龄21.6(12～38)月;男4例,女1例.1例体检发现入院,3例发现腹部巨大肿块入院,1例腹部肿块伴肉眼血尿入院.5例肿瘤均为单侧:左2例,右3例;转移2例(骨转移1例,骨、肺转移1例.)均行开放肾根治性切除术,术后给予化疗.结果手术均顺利进行,切除范围包括瘤体及残余肾组织,无并发症.术后病理证实为肾透明细胞肉瘤.随访患者均正常存活,未见原位复发案例.结论根治性肾肿瘤切除术联合化疗的肾透明细胞肉瘤患儿可获得较长无瘤生存期.早发现、手术联合化疗可改善CCSK患儿预后.

【期刊名称】《现代泌尿外科杂志》

【年(卷),期】2019(024)003

【总页数】5页(P214-218)

【关键词】儿童;肾透明细胞肉瘤;诊断;治疗;预后

【作者】高宇奎;杨过;孟庆军;田雨冬;崔林刚;高瞻;徐鹏超;连朋超;郭培超;于海舟

【作者单位】郑州大学第一附属医院泌尿外科,河南郑州450052;郑州大学第一附属医院泌尿外科,河南郑州450052;郑州大学第一附属医院泌尿外科,河南郑州450052;郑州大学第一附属医院泌尿外科,河南郑州450052;郑州大学第一附属医院泌尿外科,河南郑州450052;郑州大学第一附属医院泌尿外科,河南郑州450052;郑州大学第一附属医院泌尿外科,河南郑州450052;郑州大学第一附属医院泌尿外科,河南郑州450052;郑州大学第一附属医院泌尿外科,河南郑州450052;郑州大学第一附属医院泌尿外科,河南郑州450052

【正文语种】中文

【中图分类】R737.14

肾透明细胞肉瘤(clearcellsarcomaofthekidney，CCSK)是儿童一种比较罕见的肾肿瘤，大约占据肾脏肿瘤的4%。该疾病多发于3岁以下的儿童，它在儿童肾脏肿瘤的发生率仅次于Wilm’s肿瘤[1]。CCSK预后较差、死亡率较高，目前国内外尚未有明确的诊疗指南[2]。我们整理本院2014年8月至2017年2月收治的5例CCSK病例资料，并结合文献对该疾病的诊断治疗及预后进行分析。现报道如下。

1资料与方法

2014年8月至2017年2月，郑州大学第一附属医院共收治5例CCSK患者，男性4例，女性1例;年龄在12～38月，平均年龄21.6月;肿瘤直径在9.5～15cm，平均直径约11.7cm。临床表现：腹部巨大肿块3例；腹部肿块伴血尿1例；体检发现1例。实验室检查：除1例因术前化疗致白细胞偏低，其余白细胞均偏高：(7.8～13.8)×109/L；红细胞偏低：(2.19～4.39)×1012/L；血红蛋白偏低：78～118g/L(中度贫血2例，轻度贫血2例)；肝肾功能检查，均属正常范围。体格检查：腹部局部膨隆，皮肤无病理样改变，均可在腹部扪及巨大肿块，质硬，活动度差，无压痛，患儿均可配合检查，肿块部叩诊为实音。生长发育史：5例患儿均为足月顺产，出生体重3～3.9kg，无产伤、缺氧、窒息史。生后母乳喂养，身高、体重发育与同龄儿相同。预防接种随社会免疫进行。家族史：5例患儿父母均体健，非近亲结婚。家族无类似患者。术前检查：行B超、发射型计算机断层成像术(emissioncomputedtomography，ECT)骨扫描、静脉肾盂造影(intravenouspyelography，IVP)、电子计算机断层扫描(computedtomography，CT)检查(图1A)，影像学诊断为腹腔巨大占位，考虑Wilms’肿瘤3例、恶性肿瘤或肾癌2例。术前骨扫描和肺部CT筛查,有1例患儿出现肺转移和骨转移。考虑到细针穿刺活检有可能致肿瘤转移扩散以及患者年龄较小，耐受性差，本研究中患儿均未行术前穿刺活检。

综上，本文中CCSK案例影像学表现符合多数文献报道。CT平扫或增强结果，均可见临近器官受压变形，肿块成团块状软组织密度影，内密度不均匀，增强后呈渐进性不均匀强化(图1A)。肾透明细胞肉瘤具有极强的骨转移特性，术前行全身骨扫描部分病例已经发生骨转移(图1B)。

图1患儿术前CT及骨扫描检查

A:CT影像学检查，表现为巨大团块状组织密度影，内密度不均匀，局部与肾分界不清，与周围组织分界清，增强后呈间接进行不均匀强化，邻近胃肠道等结构受压;B:1例患儿术前骨扫描可见全身多发骨代谢活跃，考虑骨转移。

2结果

5例(左2例，右3例，未发现双侧患者)中4例术前检查未见远处转移的患者均行根治性切除术，1例患