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疾病名：卵巢两性母细胞瘤

英文名：gynandroblastomaofovary缩写：

别名：卵巢两性胚细胞瘤疾病代码：

ICD：D27

概述：两性母细胞瘤(gynandroblastoma)是卵巢良性肿瘤。至今国内外仅有数十例个案报道。虽然在病理形态方面有比较明确的诊断标准，但因其数量太少，对此瘤的生物学行为尚不十分清楚。

流行病学：卵巢两性母细胞瘤是十分罕见的肿瘤。发病年龄在10岁至绝经后均可发生。

病因：卵巢两性母细胞瘤的病因尚不明了。发病机制：

1.大体检查大多为单侧，直径6～20cm，大多在6cm以下。卵圆形，有或无包膜，表面光滑。切面灰黄、灰粉或棕色，多为实性，亦可有多房或囊性。

2.显微镜下检查肿瘤含有支持细胞、间质细胞以及结构清楚的含Call-Exner小体的颗粒细胞、泡膜细胞。这些性索间质成分在肿瘤中相互混杂，

而不是相互独立的成分。临床表现：

1.盆腔包块两性母细胞瘤多发生于单侧卵巢，平均直径6cm以下，通过仔细的盆腔检查及B超等辅助检查，大多数附件区实性占位性病变可以被发现。但是McCluggage等(1996)报道的一例肿瘤重1490g，体积达21cm×14cm×10cm。

2.内分泌变化由于肿瘤由颗粒-泡膜成分和支持-间质成分组成，瘤细胞可以分泌雌激素，亦可以分泌雄激素，因此临床上出现内分泌变化的多种表现。

(1)雌激素影响：可以出现月经过多、绝经后出血等临床症状，以及子宫增大、子宫内膜增生性病理改变。

(2)雄激素影响：闭经、乳腺萎缩、多毛、声音低哑、阴蒂肥大等男性化症状，会在部分患者出现。

(3)亦有男、女性症状均存在或先后出现症状者。

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并发症：过大肿瘤可并发蒂扭转。

实验室检查：激素水平检查、腹腔镜检查。其他辅助检查：组织病理学检查。

诊断：由于肿瘤十分罕见，临床上出现的内分泌紊乱症状较难以与其他类型的卵巢性索间质肿瘤加以鉴别，术前诊断十分困难。

病理诊断的要点是：肿瘤组织内必须同时含有支持间质细胞成分和颗粒-泡膜细胞成分时，才能被确诊。其中的颗粒细胞成分主要为成人型颗粒细胞瘤，鲜为幼年型颗粒细胞瘤。McCluggage曾报道的1例不仅体积大，在肿瘤构成上突出的为幼年型颗粒细胞瘤成分，还有异源性肠上皮腺体，这在以往的文献中是未被报道的。

血清中抑制素(inhibin)及MIC2抗体的出现，均可提示成人型或幼年型颗粒细胞瘤的存在，对术前分析、诊断或许是有益的启示。

鉴别诊断：应与卵巢性索间质肿瘤中其他类型肿瘤相鉴别。

治疗：根据患者年龄、生育状况的不同，可以分别采用患侧附件切除、患侧附件及子宫切除、双侧附件及子宫切除等不同的手术方式。

目前，卵巢两性母细胞瘤被视为良性肿瘤，因为肿瘤在形态学上呈良性表现，尚无临床复发及转移的报道。当肿瘤成分中有大量颗粒细胞瘤成分时(无论为幼年型或成人型)，因颗粒细胞瘤属低度恶性肿瘤，有早期(幼年型)或晚期(成人型)复发的可能，对这组病人要长期严密随诊，并争取用血浆肿瘤标记inhibin、MIC2等监测。由于目前病例少，缺乏长期随诊的报告，对于肿瘤的预后还需今后深入观察研究，才能有确切的定论。

预后：卵巢两性母细胞瘤有早期(幼年型)或晚期(成人型)复发的可能。预防：注意早期发现、早期治疗、严密随访。

循证医学：