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疾病名：卵巢黏液性肿瘤

英文名：mucinoustumorofovary缩写：

别名：

疾病代码：ICD：D27

概述：卵巢黏液性肿瘤在卵巢上皮性肿瘤中仅次于浆液性肿瘤，良性较多，占77%～87%，交界性约10%，其余为恶性。约5%的黏液性肿瘤中混合有畸胎瘤，良性及交界性几乎都是囊性，典型病变为多房性；黏液性癌可能以囊性为主，也可能以实性为主。其病变特点常有良性、交界性及恶性同时存在一个肿瘤内。组织学上良性及交界性又分为囊腺瘤、腺纤维瘤和囊腺纤维瘤，恶性又分为腺癌、囊腺癌、腺癌纤维瘤和囊腺纤维瘤。

流行病学：

1.良性黏液性囊腺瘤卵巢黏液性良性肿瘤占所有卵巢良性肿瘤的20%。好发年龄在30～50岁。

2.交界性黏液性囊腺瘤约8%的患者为双侧病变。

3.黏液性囊腺癌占卵巢恶性肿瘤的第3位，为原发卵巢恶性肿瘤的8%~10%。高发年龄在40～60岁。

病因：组织发生来源于生发上皮，分为宫颈内膜样型和肠型黏液上皮，现已被广泛应用，列入国际卵巢组织学新分型(Scully，1999)内。

发病机制：

1.良性黏液性囊腺瘤大多数为多房，一般中等大小，也可长大充满整个腹腔，直径达50cm。肿瘤灰色有光泽，囊壁略厚，有弹性，有时外壁可见数个囊性突起，表面略发淡黄色。囊内容物为黏液性，不透明，黏稠液似胶冻样，白色略淡蓝。检查时触及的实性部位往往是多数蜂窝状小房集聚，切开肿物即可发现。房大小相差极大，分布可疏可密，常在一个房内套有一个或数个子房。肿瘤内黏液为黏蛋白或糖蛋白，所以过去“假黏液性囊腺瘤”现已改称为黏液性囊腺瘤。肿瘤上皮为单层高柱状，核位于基底部，排列规则，和宫颈管型黏液上皮相同(图1)。有时也能找到肠型上皮，包括杯状细胞(gobletcell)、帕内特细胞及嗜银

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细胞。黏液性囊腺瘤常同时发生其他卵巢上皮性肿瘤，如浆液性、宫内膜样或性索间质肿瘤等。PeutzJegherssyndrome综合征(ChenKT，1986)即皮肤黏膜色素黑斑，同时有胃肠道多发性息肉，这些症状有时可伴随此瘤出现，但需注意有无恶性问题。

2.交界性黏液性囊腺瘤较交界性浆液性肿瘤复杂，为多房性。可见到囊壁增厚区或出现乳头，而大多数乳头细小，也可呈息肉样。镜下特点：①上皮复层化达2～3层，但不超过3层，伴有乳头和上皮簇形成；②细胞轻度、中度非典型形，黏液分泌减少，可见杯状细胞；③核分裂象每10个高倍镜视野内不超过5个；④肿瘤细胞不侵及间质(图2)。

3.腹膜假黏液瘤即腹膜黏液瘤，是腹腔内存在黏液引起腹膜种植的反应，

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往往合并阑尾和卵巢黏液性肿瘤疾病。被广泛接受的观点是腹膜假黏液瘤来源于卵巢和阑尾的黏液性肿瘤，两者常有上皮细胞不典型和复层而分类于交界性肿瘤。10.6%～29%的阑尾黏液性肿瘤合并腹膜假黏液瘤，3.5%～12%的卵巢黏液瘤合并腹膜假黏液瘤。1/3的腹膜假黏液瘤患者的卵巢和阑尾均有黏液性肿瘤，如果两者都有肿瘤，则卵巢很可能为转移性。合并腹膜假黏液性瘤的卵巢肿瘤，上海医科大学的资料71.4%为双侧，而一般卵巢原发黏液性肿瘤仅10%为双侧。

4.黏液性囊腺癌多房性较多，双侧虽不多，但在卵巢黏液性肿瘤中较良性多，有5%～40%。外观光滑、圆形或分叶状，切面囊性、多房，伴有实性区域。囊内壁可见乳头，但较浆液性癌少，乳头及实性区域较良性或交界性黏液性囊腺瘤多。囊腔内含血性胶状黏液，实性区常见出血、坏死。

镜下特点为：①上皮复层超过3层；②上皮重度非典型增生，伴有黏液分泌异常；③腺体有背靠背现象；④核分裂活跃；⑤间质浸润(图3)。

黏液性囊腺癌的组织分级：

(1)高分化(Ⅰ级)：上皮高柱形，上皮增生超过3层。乳头分支细长，形态不规则，间质极少。乳头表面细胞失去极性，排列无章，核大小不等，分裂象多。有时黏液分泌过多逸出细胞外，使胞质界限消失。

(2)中分化(Ⅱ级)：上皮柱状或低柱状，形成共壁，细胞内有少量黏液，间质内有大量细胞巢浸润，核分裂象较多。

(3)低分化(Ⅲ级)：腺样结构不明显，上皮细胞呈簇状或弥漫状生长，细胞

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核异型性明显，核分裂象更多。细胞内黏液极少，有时与胃肠道转移癌难以区别。临床表现：

1.良性黏液性囊腺瘤双侧很少。一般较大，容易发生压迫症状。

2.交界性黏液性囊腺瘤以盆腔肿块及腹水为常见，也可出现腹痛或腹胀。

3.腹膜假黏液瘤这类肿瘤的病理形态虽属良性或交界性，但病程迁延，极易复发，对于其良性类型尚有争议。

4.黏液性囊腺癌症状与浆液性癌相似，单侧者较浆液性癌多。一般表现为腹部肿物、腹胀、腹痛或压迫症状。晚期出现恶病质、消瘦、少部分患者