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疾病名：卵巢泡膜细胞瘤

英文名：thecacelltumorofovary缩写：

别名：ovarianthecacelltumors疾病代码：

ICD：D27

概述：卵巢泡膜细胞瘤基本上是良性肿瘤。其有明显的内分泌功能，瘤细胞可以分泌雌激素，当黄素化或囊性变时，少数可有男性化功能。仅有个案恶性泡膜细胞瘤的报道。

流行病学：卵巢泡膜细胞瘤的确切发病率较难统计。因为纯泡膜细胞瘤并不多见，往往与纤维瘤、颗粒细胞瘤等共存，影响了其确切诊断和分类，造成统计上的偏差。一般认为其发生率占所有卵巢肿瘤的0.5%～1%；北京协和医院统计的发病率占所有卵巢肿瘤的0.1%，上海医科大学为1.61%。卵巢泡膜细胞瘤与颗粒细胞瘤的比例为1∶3～1∶4。

卵巢泡膜细胞瘤发病年龄最大92岁，最小为14个月的婴儿，平均发病年龄为53岁左右。65%的病人为绝经后，几乎不发生在月经初潮之前。有学者报道的一组病例，其发病年龄为16～65岁，平均年龄为36.8岁。

病因：卵巢泡膜细胞瘤来自卵巢间质的特殊间胚叶组织，向卵泡膜细胞分化，形成肿瘤。有学者通过细胞基因分析，发现泡膜细胞瘤有在其他性索间质肿瘤中发现的12号染色体三体(Trisomy12)，泡膜细胞瘤还存在4号染色体三体(Trisomy4)，并认为后者是泡膜细胞瘤的第2个肿瘤基因。

发病机制：

1.泡膜细胞瘤

(1)大体检查：肿瘤多为单侧，双侧少见。直径1～30cm，平均直径8cm左右。圆形或卵圆形，外表常隆起，呈浅表分叶状。肿瘤实性，质硬或韧。切面实性，可有不同程度的囊腔，偶可见出血灶。黄色、杏黄色斑点或区域被灰白纤维组织分割是其特点，可有灶性或弥漫性水肿。

(2)显微镜下检查：

①肿瘤细胞特征：瘤细胞圆形或短梭形；细胞核圆或卵圆；胞质丰富，均匀

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或有空泡形成，界限不清。HE染色浅淡，脂肪染色阳性，可见丰富的脂滴。网织纤维染色可见嗜银纤维包绕于每个细胞，这是与颗粒细胞瘤常用的组织化学鉴别方法。

②肿瘤细胞组织排列形态：瘤细胞排列成束，互相交叉，细胞束呈螺纹状或相互吻合的小梁状，这种穿插排列的细胞束间由纤维结缔组织间质分隔，并常见玻璃样变(图1)。

2.黄素化泡膜细胞瘤系指泡膜细胞瘤的细胞出现黄素化，此时瘤细胞大，呈多角形或圆形，富含脂质。这种黄素化的细胞常灶性分布在泡膜细胞瘤内。纤维间质常见明显的、大片玻璃样变。

3.含Leydig细胞的泡膜纤维瘤当瘤内有散在或成堆的似睾丸间质细胞的细胞时，若能找到Reinke类晶体，则称其为含Leydig细胞的泡膜细胞瘤。

4.恶性泡膜细胞瘤罕见，仅有个案报道。瘤细胞密集，肉瘤样、上皮样或异形性。细胞核大、异形、核分裂多[(30～40)/10HPFs]，并可见病理性核分裂象。临床上可出现肿瘤播散和转移。有些作者认为仅从以上形态学表现尚不足以诊断恶性，还需肿瘤具备功能方可诊断。目前由于病例少，关于恶性泡膜细胞瘤

的诊断标准尚未统一。临床表现：

1.症状和体征

(1)雌激素增高：由于肿瘤分泌雌激素，子宫内膜作为靶器官，往往可以引起增生性病变或癌变。临床常见阴道不规则出血、月经过多、闭经、绝经后出血

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等症状。Normura等(2001)报道1例泡膜细胞瘤合并子宫腺肉瘤。

(2)男性化表现：约有2%的病例有男性化表现，血中睾酮可以升高。主要在泡膜细胞瘤出现黄素化、囊性变时发生。临床上患者出现多毛、痤疮、声音低哑、阴蒂增大、乳房萎缩、雌激素水平低落等一系列症状，肿瘤切除后上述症状逐渐改善及消失。

(3)腹部不适、腹胀偶有肿瘤扭转，可出现急性腹痛。因患泡膜细胞瘤的年轻患者少，故合并妊娠的报道甚少，但是当合并妊娠时肿瘤容易发生破裂。Takemori等(2000)报道1例泡膜细胞瘤合并腹水的患者，血浆CA125亦增高。

并发症：合并黄素化泡膜细胞瘤。统计的6例患者均有肠梗阻出现。手术探查发现病变腹膜纤维性增厚4～5mm，并可累及大网膜、小肠等处。显微镜下检查，腹膜病变为被胶原纤维或纤维组织分割的增生纤维母细胞、平滑肌母细胞组成，有慢性炎细胞浸润。卵巢病变其中3例为直径12～31cm的实性包块，另3例卵巢仅轻度增大呈结节状。镜下检查均为黄素化泡膜细胞瘤。6例病人中1例术后2个月死于肺栓塞，4例随诊病人术后8个月～6年无肿瘤复发。类似的病例国内尚未见报道，但是应当引起临床医师的注意。对有腹水、肠梗阻、内分泌紊乱症状的卵巢实性肿瘤患者，要警惕罕见的硬化性腹膜炎的存在。

实验室检查：激素水平检测。

其他辅助检查：组织病理学检查。

诊断：泡膜细胞瘤是较具