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疾病名：慢性肺源性心脏病

英文名：chroniccorpulmonale缩写：

别名：慢性肺原性心脏病；慢性肺心病疾病代码：

ICD：I27.8

概述：慢性肺源性心脏病(chroniccorpulmonale)是由肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心扩张、肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。

它可以发生于老年人，但多数是从中年迁延发展而来。老年肺心病大多是从慢性阻塞性肺疾病(chronicobstructivepulmonarydisease，COPD)发展而来。它的发病率很高，尤其在吸烟人群中，且呈逐年增高的趋势。

流行病学：慢性肺源性心脏病是呼吸系统的一种常见病。我国肺心病的患病率约为0.4%，年龄40岁以上者比40岁以下者高，50～60岁者发病率更高，61岁以上者占0.49%。我国2000多万人群调查表明，老年人的患病率约1.6%，显著高于非老年组，肺心病的患病率北方高于南方，农村高于城市，山区高于平原，吸烟者的患病率近4倍于非吸烟者，随年龄增加而增加，男女无明显差异。冬春季节，气候骤然变化是肺心病急性发作的重要因素。肺心病患病率仅次于冠心病，占老年心脏病的第2位，本病占住院心脏病的38.5%～46%。多数地区占第3、第4位。东北、西南地区已由第2位上升到首位。

病因：按发病的不同部位，可分为以下几类：

1.支气管、肺疾病以慢支并发阻塞性肺气肿引起的慢性阻塞性肺疾病(COPD)最为常见，约占80%～90%，由此可见，COPD是老年肺心病最主要的病因。其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化(包括特发性肺间质纤维化和继发性肺间质纤维化)、肺部放射治疗、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿、隐源性弥漫性间质性肺炎、铍中毒、进行性系统性硬化症、播散性红斑狼疮、皮肌炎、肺泡硬石症等。

2.胸廓运动障碍性疾病较少见。严重的脊椎后、侧凸，脊椎结核，类风湿性关节炎，胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，严重的胸

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膜肥厚，肥胖伴肺通气不足，睡眠呼吸障碍以及神经肌肉疾病如脊髓灰质炎，可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿，或纤维化、缺氧、肺血管收缩、狭窄，使阻力增加，肺动脉高压，发展成肺心病。

3.肺血管疾病甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷过重，发展成肺心病。偶见于肺动脉及肺静脉受压，如纵隔肿瘤、动脉瘤等，也可见于原发性肺动脉高压。

4.其他肺部感染不仅加重了低氧和二氧化碳潴留，使肺小动脉痉挛、肺循环阻力进一步增加、肺动脉压更加增高，加重右心室负荷甚至失代偿。反复肺部感染、低氧血症和毒血症可能造成心肌损害和心律失常，甚至发生心力衰竭；原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合征等亦可导致肺源性心脏病；其他尚可见于肺切除术后和高原性缺氧等。这些疾病均可产生低氧血症，使肺血管收缩反应性增高，导致肺动脉高压，发展成肺心病。

发病机制：肺心病发病机制的基础是肺动脉高压。但先决条件是肺的功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症，导致一系列的体液因子和肺血管的变化，使肺循环阻力增加和肺血流增加，肺动脉血管的结构重构，产生肺动脉高压，最后形成右心室扩张、肥厚，甚至右心功能衰竭。

1.肺动脉高压的形成

(1)肺血管阻力增加的解剖学因素：是指肺血管解剖结构的重塑形成肺循环血流动力学的障碍。主要原因有：

①慢支及支气管周围炎累及邻近肺小动脉：引起血管炎，管壁增厚和纤维化，管腔狭窄，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。

②随着肺气肿加重：肺泡异常膨胀，泡壁破裂融合，形成大疱，肺泡壁的破裂造成毛细管网的毁损，当肺泡毛细血管床减损超过70%时则肺循环阻力增加，促使肺动脉高压的发生。

③肺气肿时肺泡内压增加：呼气相又明显延长，压迫肺泡毛细血管，也造成毛细血管管腔狭窄或闭锁。

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④慢性支气管、肺和胸廓运动障碍性疾病：慢性缺氧使肺小动脉痉挛收缩，管壁张力增高，可直接刺激管壁增生。同时缺氧时肺内产生多种生长因子(多肽生长因子)，肺细小动脉和肌型微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹性纤维及胶原纤维增生，非肌型微动脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增加。缺氧可使无肌型动脉的周细胞向平滑肌细胞转化，使动脉管腔狭窄。