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疾病名：门脉高压症

英文名：portalhypertension缩写：

别名：门静脉高血压；门静脉血压过高；门脉高压；PHT疾病代码：

ICD：K76.6

概述：门脉高压症是指由门静脉系统压力升高所引起的一系列临床表现，是一个临床病症，为各种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现，而不是一种单一的疾病，所有能造成门静脉血流障碍和(或)血流量增加，均能引起门脉高压症。所以门静脉高压病人在临床上往往表现出门静脉高压和原发病的症状。门静脉高压表现有脾脏肿大、食管胃底静脉曲张和腹水，常常伴发脾功能亢进、上消化道大出血、门体分流性脑病和自发性细菌性腹膜炎等，而原发病的症状则随疾病的不同而异。

正常人的门静脉压力波动范围较大，为0.981～1.47kPa(7.4～11.0mmHg)，但在1.862kPa(14.0mmHg)以内时，仍可以是正常。当门静脉压力超过2.45kPa(18.3mmHg)或高出下腔静脉压1.47kPa(11.0mmHg)以上时，便可诊断为门静脉高压；若用间接方法测量，当脾髓压超过2.27kPa(17.0mmHg)或肝静脉楔入压(WHVP)高出下腔静脉压0.533kPa(4.0mmHg)以上时，同样可以诊断为门静脉高压症。

流行病学：据1982年全国普外科学术会议3500例资料分析，肝内型门脉高压症共占97.81%，而肝外型仅占2.19%。1998年，黄筵庭等汇总全国13个省市的24所医院共施行门静脉高压手术的9980例资料。其流行病学资料是：乙型肝炎表面抗原阳性的占71.86%，阴性占28.14%。肝内型占97.06%，其中坏死性占75.74%，血吸虫性占15.38%，酒精性占2.97%，胆汁性占1.62%；肝外型占2.94%。从乙肝表面抗原和肝脏病理可见，国内肝硬化仍以肝内型的坏死后性和血吸虫病性肝硬化为主，乙型肝炎仍是国内肝硬化的主要原因。门静脉高压症合并肝癌近年来受到重视，本次调查的8327例中有肝癌205例，占2.46%，明显高于普通人群，说明乙型肝炎与肝癌之间的密切关系。

病因：门脉高压症可分为肝前型、肝内型和肝后型3类。肝内型在我国最常见，

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占95%以上。在肝内型，按病理形态的不同又可分为窦前阻塞、肝窦和窦后阻塞两种。窦前阻塞的常见病因是血吸虫病性肝硬化。血吸虫在门脉系内发育成熟、产卵，形成虫卵栓子，顺着门脉血流抵达肝小叶间汇管区的门脉小分支，引起这些小分支的虫卵栓塞、内膜炎和其周围的纤维化，以致门脉的血流受阻，门脉的压力增高。窦前阻塞到了晚期，也就继发地导致肝细胞营养不良和肝小叶萎缩。在长江流域，血吸虫病性肝硬化引起的门脉高压症较多见。

肝窦和窦后阻塞的常见病因是肝炎后肝硬化，主要病变是肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生。由于增生纤维索和再生肝细胞结节(假小叶)的挤压，使肝小叶内肝窦变窄或闭塞，以致门脉血不易流入肝小叶的中央静脉或小叶下静脉，血流淤滞，门脉压就增高。又由于很多肝小叶内肝窦的变窄或闭塞，导致部分压力高的肝动脉血流经肝小叶间汇管区的动静脉交通支而直接反注入压力低的门脉小分支，使门脉压更形增高(图1)。另外，在肝窦和窦后阻塞，肝内淋巴管网同样地被增生纤维索和再生肝细胞结节压迫扭曲，导致肝内淋巴回流受阻，肝内淋巴管网的压力显著增高，这对门脉压的增高也有影响。

肝前型的主要病因是门脉主干的血栓形成(或同时有脾静脉血栓形成存在)，这种肝前阻塞同样使门脉系的血流受阻，门脉压增高。腹腔内的感染如阑尾炎、胆囊炎等或门脉、脾静脉附近的创伤都可引起门脉主干的血栓形成。在小儿，肝前型多为先天性畸形，如门脉主干的闭锁、狭窄或海绵窦样病变。

肝后型是由于肝静脉和(或)其开口以及肝后段下腔静脉阻塞性病变引起的，

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也就是Budd-Chiari综合征。门脉高压的病因大致可归纳如表1。

发病机制：Banti在脾大和门静脉高压症病人的临床观察报告中就提出，脾动脉血流量增加是脾大和门静脉血流动力学改变的主要原因。但后来随着对肝硬化肝脏的病理研究进展，认为门静脉系统阻力增加是门静脉高压症主要原因的理论占据主导地位，此为后向血流学说(backwardflowtheory)。此学说认为由于肝纤维化和假小叶的形成，压迫肝内小静脉及肝窦，门静脉回流受阻。有作者认为肝窦受压和肝窦发生毛细血管化改变，是门静脉压升高最主要的原因。最近发现，肝硬化时门静脉血中去甲肾上腺素、5-羟色胺、血管紧张素等活性物质增加，作用于门静脉肝内小分支和小叶后小静脉壁，使其呈持续性收缩状态。因此，后向血流学说理论中，不仅仅是肝脏病变引起的机械性梗阻，还有血管活性物质