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疾病名：脑积水

英文名：hydrocephalus缩写：

别名：脑水肿；encephaledema；dropsyofbrain；dropsyofhead疾病代码：

ICD：Q03

概述：脑积水(hydrocephalus)系指脑脊液的分泌、循环或吸收过程发生障碍，导致颅内脑脊液增多，引起脑室和(或)蛛网膜下腔异常扩大的病理状态。其基本特征是过量的脑脊液产生颅内压增高，因而扩大了正常脑脊液所占有的空间。如果脑积水在颅缝闭合之前发生，则头颅增大异常显著。于出生时就存在的脑积水称为先天性脑积水，在出生后有明确病因产生的脑积水称为后天性(获得性)脑积水。小儿脑积水多为先天性和炎症性病变所致。由于各种原因引起脑实质本身先发生萎缩而后使脑室和蛛网膜下腔扩大，脑脊液容量相对增加者，不属于脑积水的范畴。

流行病学：先天性脑积水是最常见的先天神经系统畸形疾病之一，据WHO对24个国家的统计报告，其发病率为0.87‰，男女无明显差别。我国1986～1987年29个省市自治区出生缺陷监测资料表明，先天性脑积水的发病率为0.92‰，在神经系统中仅次于神经管畸形。由于后天性脑积水是出生后多种原因引起的一种病理结果，则其确切发病率很难统计。随着医学科学技术的进步，先天性或后天性脑积水的发病率呈降低趋势。根据我国1988～1992年出生缺陷监测网资料，全国先天性脑积水的发病率有明显下降趋势，下降幅度为31.5%，年下降速率为9.0%，且农村较城市下降明显。

病因：

1.分类临床上习惯于将脑积水分为交通性(非阻塞性)和非交通性(阻塞性)两种类型，这是根据解剖学的分类。脑室系统与蛛网膜下腔畅通，由于脑脊液的分泌亢进或吸收障碍引起的脑积水称为交通性脑积水。由于脑室系统内的循环通路阻塞引起的脑积水称为非交通性(阻塞性)脑积水，在临床上以此型脑积水多见。

脑积水还有其他很多分类方法，目前尚不统一。按照致病时间，可分为先天

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性和后天性脑积水；按照发病的速度，可分为急性和慢性脑积水；按照颅内压的增高与否，分为高压力性脑积水和正常压力性脑积水；按照发生的部位不同，分为脑内积水和脑外积水。这些分类是相互交叉的，同一病例可归属于不同的类型。

2.病因引起脑积水的原因很多，主要为脑脊液循环通路的阻塞。常见原因为中脑导水管阻塞、颅内肿瘤的压迫及各种原因引起的蛛网膜粘连等。绝大多数先天性脑积水,系因脑脊液循环阻塞所致的非交通性脑积水。

(1)脑室系统内的阻塞：

①先天性畸形如：A.室内孔闭锁。

B.中脑导水管狭窄、分叉、胶质增生和隔膜形成：这些先天性发育异常均可引起中脑导水管的阻塞，是先天性脑积水最常见的原因。

C.Dandy-Walker畸形：由于第四脑室正中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。

D.Arnold-Chiari畸形：因小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发脊柱裂及脊膜膨出。

E.扁平颅底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。

F.其他：无脑回畸形，软骨发育不良，脑穿通畸形，第五、六脑室囊肿等，均可发生脑积水。

②脑室内炎性病变：外源性或内源性微粒物质、细菌性或非细菌性病原体(包括胎儿宫内TORCH感染)所致的炎症造成中脑导水管等部位的阻塞。

③脑室内出血或其他部位血肿破入脑室：可因血块或晚期引起的粘连造成中脑导水管和第四脑室出口阻塞。

④脑室内或邻近部位占位性病变：如颅内肿瘤、血肿、寄生虫等，可阻塞脑脊液循环的任何一部分。

(2)脑室系统外的阻塞：

①出血：如蛛网膜下腔出血后引起的纤维增生。

②炎症：如化脓性、结核性或其他类型的脑膜炎，由于增生的纤维组织引起脑底部蛛网膜粘连而阻塞脑脊液循环通路。

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③脑膜癌。

④颅内手术后。

(3)脑脊液的分泌和吸收障碍：

①脑脊液产生过多：如脉络丛乳头状瘤、维生素A缺乏、胚胎期毒素作用以及遗传性因素。

②脑脊液吸收障碍：

A.静脉窦压力增高：如静脉窦血栓，颈静脉血栓，上腔静脉阻塞等。

B.先天性蛛网膜颗粒发育不良。

C.炎症后蛛网膜颗粒发生粘连。

发病机制：正常情况下，脑脊液在脑室系统和蛛网膜下腔内不断地循环、代谢，其分泌和吸收速度处于动态平衡，从而维持颅内脑脊液容量的相对稳定。脑脊液的产生主要来自各个脑室特别是侧脑室的脉络丛，占80%～85%，少数由室管膜上皮渗出，在小儿每分钟产生脑脊液0.3～0.35ml(平均每小时20ml)。脑脊液在脑室内生成后，以约1.47kPa(150mmH2O)液体静水压循环流动。左右两侧侧脑室产生的脑脊液，经室间孔流入第三脑室，与第三脑室产生的脑脊液一起经中脑导