女性生殖道多部位原发癌疾病详解.docxVIP

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疾病名：女性生殖道多部位原发癌

英文名：primarycancerinmultiplesitesoffemalegenitaltract缩写：

别名：

疾病代码：ICD：D07.6

概述：女性生殖道多部位原发癌中，组合方式多种多样。以卵巢癌合并子宫内膜癌最为常见，卵巢及其他女性生殖器官癌并发乳腺癌也是较常见的组合。女性生殖道多部位原发癌越来越引起学者们的关注。随着医学科学的进步，多器官癌变的理论已被人们所接受，多部位原发癌(multipleprimarycarcinoma，MPC)的发现和报道不断增多。早在1932年Warren和Gafe就发现了这一现象，并提出了诊断标准：①每一肿瘤必须具有明确的恶性特征；②每个肿瘤之间必须彼此分离；③必须排除来自其他肿瘤转移或复发的可能性。1975年Deligdisch建议，女性生殖道MPC先后在1年内发生者，称“同期性”；长于1年后发生者，称为“异期性”。近年来，“同时发生(synchronous)”的MPC也不乏报道。

流行病学：女性生殖道多部位原发癌不太多见，大宗的病例分析统计较少，各家报道的发病情况也不尽相同。Deligdish等于1235例癌症中发现67例MPC，占5.4%。刘复生等报道172例(357个)MPC，占中国医学科学院肿瘤研究所39583例恶性肿瘤中的0.4%。Eisner报道了26例同时发生的妇女生殖道MPC，占同时收治妇科恶性肿瘤患者的0.7%。

关于子宫内膜和卵巢同时癌变的发生率，各家报道不一，这主要是因为对这种癌变有不同的解释和使用不同的诊断标准。Kottmcier报道，8.4%的子宫内膜癌和18.6%的卵巢癌患者存在卵巢和子宫内膜同时癌变的现象。Mumnell和Taylar报道，14.7%的卵巢恶性肿瘤伴有子宫内膜癌变。卵巢子宫内膜样癌是最常见的合并子宫内膜癌变的卵巢恶性肿瘤。Doekerty报道卵巢子宫内膜样癌伴发子宫内膜癌的发生率高达67%，而Schueller等报道的发生率仅为5.3%。综合其他文献报道，有34%～40%的子宫内膜癌患者在尸检中发现卵巢癌变，反之，约1/3的卵巢子宫内膜样癌伴有子宫内膜癌。这些病例并不都是子宫和卵巢原发双癌，其中也包括Ⅱ期卵巢癌和Ⅲ期子宫内膜癌。沈铿等报道子宫内膜和卵巢同

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时癌变占原发卵巢癌的16%(116/723)，占原发子宫内膜癌的38.6%(116/300)。在116例子宫和卵巢同时癌变的病例中，采用Young和Scully的诊断标准，有29例诊断为子宫内膜和卵巢原发双癌，占25%。子宫内膜和卵巢原发双癌占原发卵巢癌的4%，占原发子宫内膜癌的9.7%。杜心谷等分析了858例女性米勒管系统肿瘤，同时发生的MPC67例，占7.8%。其中双发癌61例，占91%；三发癌5例，占7.5%；四发癌1例，占1.5%。双发癌中以子宫内膜癌合并卵巢癌最多见，占全部MPC的37.3%，占双发癌的41%。

子宫及卵巢原发性双癌的认识过程：早在1949年，Munnell和Taylor就注意到子宫内膜和卵巢同时癌变的问题，他们报道了190例卵巢上皮性肿瘤，其中28例(14.7%)伴有子宫内膜癌。1953年Kottmeier总结了30年的经验，报道8.4%(106/890)的子宫内膜癌患者同时伴有卵巢癌，18.6%的卵巢伴有子宫内膜癌变，最常合并子宫内膜癌变的卵巢癌是卵巢子宫内膜样癌。临床其他文献报道，34%～40%的子宫内膜癌患者在尸检中发现卵巢癌变，反之，约1/3的卵巢子宫内膜样癌伴子宫内膜癌。在早期文献中，大多数研究的注意力集中在卵巢和子宫的腺棘癌(adenoacanthomras)。1954年，Dockerty报道了40例卵巢腺棘癌，其中27例(67.0%)伴有子宫内膜腺棘癌。由于当时尚未建立双癌的诊断，因此Dockerty等人将这27例患者的卵巢癌变统称为继发病变(secendary)。当时他们用继发病变这个词的原意是指卵巢肿瘤可能是同时发生的原发瘤，也可能是转移瘤，但他们的意思却被人们误解为继发病变就是转移的同义词。

1961年，Campbell等人首次较为明确地提出子宫内膜和卵巢原发性双癌的诊断。他们的理由是：①卵巢的病变位于卵巢中心，子宫内膜的癌变也很表浅，不能用原发和转移来解释这两个癌变；②两个癌变具有明显不同的分化程度；③卵巢肿瘤都相邻着子宫内膜异位症，而在子宫内膜异位症中可以见到不典型增生等恶性转变。19