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一例重型再生障碍性贫血患者的输血护理与感染预防
一、疾病概述
重型再生障碍性贫血(severeaplasticanemia,SAA)是一种严重的血液系统疾病,主要表现为骨髓造血功能衰竭,全血细胞减少,导致贫血、出血和感染等症状。SAA病情进展迅速,预后较差,需要及时有效的治疗和护理。
二、病因及发病机制
(一)病因
1.遗传因素:部分患者可能存在遗传易感性,如范可尼贫血等遗传性骨髓衰竭综合征。
2.化学因素:长期接触苯、甲醛等有毒化学物质,以及某些药物如氯霉素、磺胺类药物等,可能损伤骨髓造血干细胞,导致SAA。
3.物理因素:电离辐射如X射线、γ射线等可直接损伤骨髓造血干细胞,引起SAA。
4.病毒感染:某些病毒如肝炎病毒、EB病毒等感染可能诱发SAA。
5.免疫因素:异常的免疫反应可能攻击骨髓造血干细胞,导致SAA。
(二)发病机制
1.造血干细胞损伤:各种病因导致骨髓造血干细胞数量减少或功能异常,无法正常分化为成熟的血细胞。
2.免疫介导的造血抑制:异常的免疫细胞如T淋巴细胞等产生细胞因子,抑制骨髓造血干细胞的增殖和分化,同时破坏造血微环境。
3.造血微环境异常:骨髓造血微环境中的基质细胞、细胞因子等发生改变,影响造血干细胞的生存和功能。
三、临床表现
(一)贫血症状
1.面色苍白、乏力、头晕、心悸等,活动后症状加重。
2.严重者可出现呼吸困难、心绞痛等症状。
(二)出血症状
1.皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。
2.严重者可出现内脏出血如呕血、黑便、咯血、尿血等,甚至颅内出血,危及生命。
(三)感染症状
1.发热,体温可高达39℃以上。
2.呼吸道感染表现为咳嗽、咳痰、胸痛等;消化道感染表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐等;泌尿系统感染表现为尿频、尿急、尿痛等。
3.严重感染可导致败血症、感染性休克等。
四、治疗要点
(一)支持治疗
1.输血治疗:根据患者的贫血、出血情况,给予红细胞、血小板等成分输血,维持血细胞计数在一定水平,预防严重贫血和出血。
2.抗感染治疗:对于发热患者,应及时进行病原学检查,根据药敏结果选择敏感抗生素进行抗感染治疗。
3.止血治疗:对于出血患者,可给予止血药物如氨甲环酸、酚磺乙胺等,严重出血者可输注血小板、凝血因子等。
(二)免疫抑制治疗
1.抗胸腺细胞球蛋白(ATG)/抗淋巴细胞球蛋白(ALG)联合环孢素A:是目前治疗SAA的主要免疫抑制方案,可抑制异常的免疫反应,促进骨髓造血功能恢复。
2.其他免疫抑制剂:如吗替麦考酚酯、他克莫司等,可作为二线治疗药物。
(三)造血干细胞移植
1.对于年龄较轻、无严重感染和出血并发症、有合适供者的患者,可考虑进行造血干细胞移植,是治愈SAA的唯一方法。
2.移植前需进行全面的评估和准备,包括预处理、供者选择、移植方式等。
五、实验室检查结果
(一)血常规
1.全血细胞减少,白细胞计数、中性粒细胞计数、血红蛋白、血小板计数均明显降低。
2.网织红细胞计数减少,绝对值常低于15×10?/L。
(二)骨髓象
1.骨髓增生极度低下,粒、红系及巨核细胞明显减少,淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞比例增高。
2.骨髓小粒空虚,脂肪细胞增多。
(三)其他检查
1.血清铁、总铁结合力、血清叶酸、维生素B??等检查可排除营养性贫血。
2.自身抗体、免疫球蛋白等检查可排除自身免疫性疾病引起的全血细胞减少。
3.病毒学检查如肝炎病毒、EB病毒等可帮助查找病因。
六、护理诊断
(一)活动无耐力:与贫血引起的机体组织缺氧有关。
(二)有出血的危险:与血小板减少、凝血功能异常有关。
(三)有感染的危险:与白细胞减少、免疫功能低下有关。
(四)焦虑:与疾病的严重程度、治疗效果的不确定性有关。
(五)知识缺乏:缺乏疾病的相关知识和自我护理方法。
七、护理措施
(一)输血护理
1.输血前准备
评估患者的病情、生命体征、输血史、过敏史等,向患者及家属解释输血的目的、方法和注意事项,取得患者的配合。
核对输血申请单、血袋标签、交叉配血试验报告单等,确保血液的准确性和安全性。
准备好输血所需的物品和设备,如输血器、生理盐水、注射器等。
2.输血过程中的护理
严格遵守无菌操作原则,按照输血操作规程进行输血。
调节输血速度,开始时速度宜慢,观察1520分钟无不良反应后,可根据患者的病情和年龄适当调整输血速度。一般成人每分钟4060滴,儿童每分钟1020滴。
密切观察患者的生命体征、面色、意识等变化,注意有无发热、寒战、皮疹、瘙痒、呼吸困难等输血不良反应。如出现不良反应,应立即停止输血,报告医生并进行相应的处理。
输血过程中不得随意添加药物,如需同时输入其他药物,应在
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