超声科医师晋升副主任(主任)医师例分析专题报告(超声诊断真两性畸形).pdfVIP

超声科医师晋升副高（正高）职称病例分析

专题报告

单位：***

姓名：***

现任专业

技术职务：***

申报专业

技术职务：***

2022年**月**日

1

超声诊断真两性畸形病例分析

患者，社会性别女，25岁。以岁。以发现右下腹肿物10年年为主诉

入院。查体：女性生殖器外观，阴毛浓密，呈倒三角分布，可见大

小阴唇及阴道，右下腹近腹股沟处触及一条索状肿物，大小约3.0

cm×2.0cm，质软，轻触痛。染色体检查核型为46，XYqh-。性

激素6项值在正常范围。

超声检查：右侧腹股沟内环上方见一低回声团块，大小约3.7

cm×2.3cm，内见两个低回声结节，大小约2.1cm×1.5cm、1.2cm

×1.0cm，界清，形态规则，内见较丰富血流信号，团块下方另见

一长条形低回声，大小约6.1cm×2.4cm，内回声欠均匀，与上方

低回声团块分界不清，内见较丰富血流信号（图1）。盆腔内未见

子宫回声。盆腔左侧见一低回声团块，大小约3.0cm×1.8cm，

界清，内见数个小无回声区（考虑为左侧卵巢）（图2）。超声诊

断：①右下腹低回声团块（隐睾伴恶变？）；②右侧腹股沟区长条

形低回声（纤维样组织？睾丸组织？子宫？）。

2

图1超声显示右下腹见一均匀低回声团块

图2超声显示左侧盆腔见一低回声团块，内见数个小无回声区

呈局限性分布

行行腹腔镜探查＋双侧睾丸切除＋左侧卵巢修补＋子宫切除术腹腔镜探查＋双侧睾丸切除＋左侧卵巢修补＋子宫切除术，

术中所见：双侧睾丸均位于盆腔，左侧为卵睾组织，卵巢部分具有

独立血供，右侧未见明显的卵巢，可见条索样肌性组织，考虑为发

育不全子宫，右睾丸、精索与子宫壁间无间隙。

术后病理结果：①送检（右睾丸＋子宫）：肉眼见不规则结节

状组织两块，较大者约5.5cm×2.7cm×2.0cm，镜下为平滑肌及

厚壁血管，但未见内膜组织，结合临床提供的病史，可能为子宫组

织；较小者约4.0cm×2.8cm×2.5cm，镜下为睾丸组织。②送检

（左睾丸）镜下为睾丸组织。

讨论

3

真两性畸形是一种体内同时具有睾丸和卵巢两种性腺组织的罕

见的性分化异常疾病，其发病机制尚不明确，该畸形的发生可能与

胎盘或胎儿接受了过量或者不足量的雄激素刺激导致两种性腺同时

发育有关。本病性腺表现有3种形式：①双侧型，两侧均有卵睾；

②单侧型，一侧为卵睾，另一侧为卵巢或者睾丸；③偏侧型，一侧

为睾丸，另一侧为卵巢。患者外生殖器常有3种表现形式：①女性

型，常伴有大阴唇发育不良，阴蒂肥大，部分患者随年龄增大，阴

蒂会进行性肥大，形如阴茎；②男性型，常伴有隐睾或尿道下裂，

程度不一；③混合型，同时可见大阴唇和阴道以及阴茎样物，介于

男女之间，难分性别，根据程度的不同，分GradeⅠ~Ⅴ级。内外

生殖器的分化程度取决于性腺组织的分化程度。真两性畸形的染色

体核型分析有46，XX、46，XY、嵌合体等，其中46，XY核型极

少见。

经腹腔镜探查和术后病理证实，该例患者超声检出右下腹低回

声团块内含的2个结节均为右侧睾丸，团块下方的长条形低回声为

发育不全子宫，二者无法分离。盆腔左侧低回声团块，术中探查为

卵睾，因超声可显示卵泡呈数个小无回声区，故术前超声诊断仅考

虑为卵巢。仔细分析图像，发现该团块内数个小无回声区呈局限性