难治性肾病综合征的治疗.ppt

用于缓解NS时要联合用药目前无与CTX的比较最大的益处是副作用小很有前途的维持性用药感染、腹泻是常见的副作用；肝功能损害、骨髓抑制也可发生费用是限制其广泛使用的一大障碍霉酚酸酯（MMF）第64页,共70页，星期六，2024年，5月研究人群数量太少，仅在微小病变治疗中有可能减少激素用量。在FSGS和MN治疗中疗效并不明确。霉酚酸酯（MMF）第65页,共70页，星期六，2024年，5月硫唑嘌呤在成人MCD治疗中的经验和研究都最少，推荐最后试用硫唑嘌呤在成人缺乏前瞻性RCT，目前作为CTX疗程结束后的连续用药。偶尔做为FSGS治疗的二线药物，用于激素依赖的患者。一般推荐小剂量激素（0.5mg/kg/d）加用硫唑嘌呤（2mg/kg/d），可提高激素依赖患者的缓解率不推荐硫唑嘌呤作为MN的常规免疫抑制治疗硫唑嘌呤第66页,共70页，星期六，2024年，5月NephrolDialTransplant(2008)23:11–17retuximab（利妥昔单抗/美罗华）Rituximabandnephroticsyndrome:anewtherapeutichope?第67页,共70页，星期六，2024年，5月Rituximab:effectivetreatmentforsevere

steroid-dependentminimalchangenephroticsyndrome?NephrolDialTransplant(2007)22:2101retuximab（利妥昔单抗/美罗华）第68页,共70页，星期六，2024年，5月ClinJAmSocNephrol4:1317–1323,2009.RituximabTreatmentofAdultPatientswithSteroid-ResistantFSGSretuximab（利妥昔单抗/美罗华）第69页,共70页，星期六，2024年，5月对激素和其他免疫抑制剂抵抗的MN使用RTI治疗后有效。移植后复发性MN接受RIT治疗者，3年后仍持续缓解并稳定retuximab（利妥昔单抗/美罗华/RTI）Rheumatology(Oxford)2005;44:403–405ClinNephrol2006;66:54–57AmJTransplant2006;6:3017–3021第70页,共70页，星期六，2024年，5月原发性肾病综合征使用术语*非免疫抑制治疗：ACEI/ARB控制血压在≤120/75mmHg。他汀类药物控制血脂等。由于单独使用糖皮质激素缓解率低，长期大量使用激素常伴有显著的副作用，首选方案是足量糖皮质激素（泼尼松1mg/kg/d)联合CTX或较小剂量的激素（泼尼松0.5mg/kg/d)联合环孢素治疗他可莫司（0.05-0.1mg/kg/d)，药物谷浓度5-10ng/ml，对环孢素无效者可能有效对糖皮质激素依赖、反复发作者，CTX、CsA、MMF、硫唑嘌呤有利于延长缓解时间上述无效可使用利妥昔单抗或血浆置换

FSGS的治疗方案

第32页,共70页，星期六，2024年，5月激素依赖完全缓解激素抵抗FK506/MMF激素禁忌症评估CsA激素+CTXFSGS治疗流程图利妥昔单抗/血浆置换第33页,共70页，星期六，2024年，5月延长治疗时间与CTX合用,使对皮质激素抵抗者完全缓解率达50%MP冲击治疗CsA与糖皮质激素合用成人难治性NS-FSGS:用不同的治疗,完全缓解为45%;10%部分缓解,无反应者为45%FSGS的对策第34页,共70页，星期六，2024年，5月试用强的松联合CTX诱导缓解若使用6个月无效,可使用CsA3-5mg/kg/d对CsA减量或停用后复发者可长期使用FSGS的对策第35页,共70页，星期六，2024年，5月长期使用致间质纤维化及小管萎缩FSGS的对策与治疗开始时血清肌酐水平有关活检时局灶节段性硬化的程度CsA剂量5.5mg/kg/d第36页,共70页，星期六，2024年，5月临床表现为肾病综合症的特发性FSGS患者，才推荐使用激素和免疫抑制剂(1C)。起始治疗:FSGS肾病综合症的治疗方案对泼尼松或泼尼松龙的使用剂量，建议每日1mg/kg(最大80mg)或隔日2mg/kg(最大120mg)(2C)。建议足量激素疗程至少为4周，若患者可以耐受，最长可达16周或直至获得完全缓解(2D)。在达到完全缓解后，激素应缓慢减量(