妊娠期肝血肿及破裂疾病详解.docxVIP

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疾病名：妊娠期肝血肿及破裂

英文名：haematomaandruptureofliverinpregnancy缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：O26.2

概述：自1844年Abercrombie报道首例与妊娠有关的肝破裂以来，共有100余例有关肝脏血肿及破裂的文献报道。该病来势凶险，预后差，死亡率高。临床产科医师的早期怀疑和及时诊断为有效的处理提供宝贵的时机。但是由于肝脏血肿及破裂的发病率很低，临床医师有关的知识和经验十分有限，给及时诊断带来了困难。因此加强妊娠期肝脏血肿的理解对降低孕产妇死亡率十分重要。

流行病学：妊娠期肝破裂是一种罕见而严重的并发症，由于大部分肝脏血肿及破裂的文献均为散在的个例报道，有关发病率的估计十分困难，发生率1~1.36/10000～15000妊娠，但母婴死亡率高达60%～70%。

病因：妊高征是肝脏血肿和破裂的主要原因。包括先兆子痫、子痫、HELLP综合征等。另外肝脏肿瘤、肝脏脓肿、急性脂肪肝、外伤等亦可引起肝脏血肿及破裂。Henny等综合了到1983年文献报道的73例肝血肿破裂的病例，82%的病例为经产妇，平均年龄为31.7岁(21～46岁)；极少数为初产妇、年龄小，无典型的先兆子痫，可能有不同的发病机制。经产妇与初产妇的比例为10∶1。大部分病例发生在妊娠晚期、足月妊娠或分娩后短时间内；极少发生在妊娠早中期。Sibai等报道了442例HELLP综合征的病例，发现肝破裂的发病率为1%，表明HELLP是肝破裂的高危人群。

发病机制：妊娠期肝脏血肿及破裂的病理生理机制尚未完全清楚，尸体解剖表明往往伴有肝脏纤维化、肝细胞坏死、肝实质出血以及血管内凝血等表现。可能的发病机制为肝脏纤维化使血管增生，血管破裂，导致肝内出血，组织破裂，肝包膜下血肿形成，进一步贯穿肝纤维囊，引起腹腔积血、腹膜炎、甚至死亡。肝实质出血导致肝包膜血肿的机制与外伤性肝破裂不同。在外伤引起的肝破裂中破裂先于出血。由于肝脏的组织病理改变类似于重度先兆子痫，有人认为可能是肝脏血管对血管活性物质的敏感性增加，导致肝细胞坏死、内皮损伤以及肝实质出血。

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肝脏破裂往往发生在肝右叶的下端。虽然肝实质出血可以发生在整个肝脏，但74%的血肿发生在肝右叶的前壁，仅11%被证实发生在左叶，还有15%部位不明。在有肝包膜下血肿存在的情况下，呕吐、分娩以及患者搬动等轻微的腹压增加均可使血肿破裂。

临床表现：

1.妊娠期肝被膜下血肿破裂发生于严重妊娠高血压综合征有肝脏损害者。病人有右上腹部胀痛、肝区压痛及反跳痛。随着病情进展，由于肝被膜的过度伸展，肝韧带的牵引，被膜破裂和出血的刺激，腹痛加剧，并伴有右肩部放射性痛及腹腔内出血，有急性失血症状和体征。文献报道本病有发生于产后或剖宫产后者，故对有发病因素的孕妇，分娩后也应继续观察，防止漏诊。

2.肝癌破裂出血病人有合并肝癌病史，有的病人曾被认为患有肝炎或肝硬化，也有不少病人既往无任何自觉症状而突然肝破裂出血。小的破裂右上腹部轻微疼痛，较局限，常被大网膜包裹而自然止血，疼痛缓解。若破口较大，出血多时，则发病急剧，症状危重。病人有突发右上腹部剧痛，伴腹胀、恶心呕吐、面色苍白、出冷汗、脉快，终至休克。腹部检查有明显压痛，腹膜刺激征及移动性浊音等。病情往往发展迅速，不及时抢救，可危及生命。

并发症：主要并发症有肝、肾功能衰竭，DIC，呼吸窘迫综合征，胸腔积液，膈下感染以及手术后再出血等。

实验室检查：妊高征孕妇中肝酶升高以及血小板降低提示肝脏血肿的危险性增加，但并不表示肝脏血肿的存在。

其他辅助检查：行腹腔穿刺抽出不凝血液；B超检查见肝区占位性病变及肝包膜下血肿或液性暗区即可明确诊断。必要时CT扫描可见肝包膜下边缘完整的新月形或透镜状低密度积液区。

诊断：根据病史、临床表现以及辅助检查不能确诊的肝脏血肿及破裂，在许多情况下往往经剖腹探查后才能确诊。但是早期怀疑，及时检查可以争取在肝包膜血肿破裂前诊断，对于及时有效的处理很有帮助。

当妊娠晚期孕妇同时具备重度妊高征、右上腹疼痛和急性血压降低3种症状时，临床可高度怀疑肝脏血肿破裂，有剖腹探查的指征。另一种情况是因胎儿窘迫行剖宫产术，术中发现非子宫来源的腹腔内出血，应考虑有肝破裂的可能，需

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要行全面的腹腔探查。

鉴别诊断：肝脏血肿及破裂是产科急腹症的一种，要与子宫破裂、卵巢囊肿扭转、重症肝炎、胰腺炎、胃肠炎、心肌梗死、肺栓塞、泌尿系统疾病等鉴别(表1)。

治疗：肝自然破裂出血的急救原则是制止出血，纠正休克、挽救生命，为原发疾病的治疗创造条件。

1.纠正休克及凝血功能障碍