肝血管肉瘤课件.pptVIP

肝血管肉瘤*英文名称angiosarcomaofliver*别名肝恶性血管内皮瘤；肝库普弗细胞肉瘤；肝网状内皮细胞瘤；肝血管内皮细胞肉瘤；hepaticangiosarcoma；Kupffer细胞肉瘤；malignanthemangiomaofliver；肝血管内皮肉瘤；肝脏恶性血管瘤；肝脏血管肉瘤；库弗细胞肉瘤*类别肿瘤科/腹部肿瘤/肝脏肿瘤/肝脏恶性肿瘤/肝脏少见恶性肿瘤*ICD号C22.7*概述肝血管肉瘤(angiosarcoma)又称肝脏恶性血管瘤(malignanthemangiomaofliver)、肝血管内皮肉瘤、Kupffer细胞肉瘤、血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤,是西方发达国家肝脏原发肉瘤中最多见的一种,是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。其发生率美国每年10～20例,英国每年1～2例,我国相继亦见个案报道。有人用荧光免疫法证实本病源于肝窦内皮细胞异型性增生形成。*流行病学肝血管肉瘤是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种,但与其他肝脏肿瘤相比,仍然是少见的。而在国外肝血管肉瘤为最常见的原发性肝脏肉瘤。日本曾报道17417例原发性肝脏恶性肿瘤尸检中有40例为肝血管肉瘤。美国年发生约25例。肝血管肉瘤全球每年约有200例报道。国内多为个案报道,王玉梅(1985)、苏恢四(1987)各报道1例,常维玲(2000)报道2例。王万忠(1996)报道了3例肝原发性血管肉瘤,男性2例,女性1例,平均年龄32.7岁,占同期肝脏恶性肿瘤检出率的0.69%(3/436)。*流行病学本病多发生于男性,男女之比为3～5.5∶1。本病发病高峰年龄在60～70岁,平均发病年龄52岁,少数发生在儿童(多在3～5个月婴儿)。常伴有肝硬化,易发生肝外转移(肺、脾、骨髓、肾上腺、淋巴、小肠)。*病因肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤,恶性程度很高。多数患者病因不明,Folk等调查168例,其中75%的病例原因不明。近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤,因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关,美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤,平均潜伏期为17年。少数还可发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后,其潜伏期在10年以上。氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体,氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物,然后再与DNA共价结合,实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤。*病因饮水含无机砷,葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂,长期接触可发生肝血管肉瘤。30～50年代用20%的二氧化钍作为X线造影剂,钍造影剂可长期留存于肝、脾淋巴结及骨髓内,其α射线的照射,在12～40年后产生肝血管肉瘤或胆管细胞癌。广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例。该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者。引起肝血管肉瘤的其他物质有镭、无机铜和单胺氧化化酶抑制剂。亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道。*病因人类肝血管肉瘤发病有关的因素(表1)。*发病机制肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5个主要途径:①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生；②肝细胞初期增生，随之萎缩和消失；③窦周间隙纤维组织增生；④进行性窦扩张到血肿形成；⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。1.大体检查肿瘤多为单个圆形灶，边界较清，可有纤维包膜。切面为灰白或棕黄冻胶状发亮组织，与出血、坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。在同胶质二氧化钍或氯化烯接触的病例还常见有网质状纤维化，脾脏也常肿大。*发病机制2.病理组织学检查肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成,其边界不清。细胞质嗜酸性、核深染,形态狭长或不规则,胞核核仁可大可小,同样嗜酸性。亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞,核分裂象常见。薄壁静脉散布于肿瘤内,约半数病例见有造血细胞灶。免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关抗原。肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖,肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖。肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩,肝板断裂,血管腔增大形成大小不一的空腔。*发病机制腔壁粗糙不平,内壁衬以肿瘤组织细胞,有时为息肉样或乳头状突出物,腔内充满凝血块和肿瘤细片。肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞,此可解释为何肿瘤常易发生出血、梗死和坏死。有