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疾病名：妊娠合并重症肌无力

英文名：pregnancycomplicatingmyastheniagravis缩写：MG

别名：妊娠合并假麻痹性重症肌无力；妊娠合并重症肌无力症疾病代码：

ICD：O99.3

概述：重症肌无力是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻。迄今重症肌无力的治疗方法尚无明显进展，妊娠合并MG，由于其本身及治疗的并发症，严重威胁了孕产妇及其胎婴儿的健康和生命安全。

流行病学：MG是少见病例，每100000人口中有2～10例。妊娠合并MG的发生率为0.023%～0.073%。任何年龄均可发病，女性约多于男性1倍，女性病例多见于生育期年龄。

病因：重症肌无力的病因及发病机制尚不十分清楚。过去曾有人认为本病的发病与神经肌肉接头处的乙酰胆碱过少或胆碱酯酶过多有关，也有人认为胸腺改变可以引起本病。自从在重症肌无力病人血清中发现有抗骨骼肌自身抗体以后，才将此病归入自身免疫病之列。

目前已证实，本病与机体中乙酰胆碱受体抗体有密切关系。研究结果支持重症肌无力的病变部位在突触后膜，血清中抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体的增高和在突触后膜上的沉积所引起的有效AChR数目减少是本病发生的主要机制。

胸腺异常与本病的发生也有关。MG病人中的80%有胸腺组织的异常改变，胸腺切除术可使相当一部分病人有所好转。并且已知胸腺细胞与骨骼肌细胞具有共同抗原，用放射性核素标记证明胸腺髓质的一种特殊网状细胞(肌样细胞)与骨骼肌细胞相似，也具有乙酰胆碱受体。乙酰胆碱受体具有良好的免疫原性。人骨骼肌提取的AChR蛋白能刺激肌无力病人的淋巴细胞转化和释放巨噬细胞移动抑制因子。预先切除胸腺的动物接受AChR蛋白免疫不能产生实验性肌无力。故以胸腺为主的细胞免疫反应异常在MG发病中也起一定作用。

此外，MG患者也常伴发其他免疫性疾病，例如甲状腺功能异常、多发性肌炎、系统性红斑狼疮等，MG病人血清中亦常可测到抗甲状腺球蛋白、抗核抗体、

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类风湿因子等。发病机制：

1.重症肌无力最特征性的电生理改变是小终板电位(MEPP)振幅的降低和低频极限重复电刺激时的逐步衰减现象。MEPP系指静息状态下，突触小泡自发释放ACh(量子释放)所引起突触后膜离子迁移所产生的电位。该电位的振幅与每个量子释放所含的ACh量，突触后膜上AChR密度和敏感性等因素有关。因此重症肌无力是MEPP振幅减弱，或是突触小泡内ACh合成减少，含量降低，或是突触后膜AChR数减少，敏感性降低所致。

2.受累骨骼肌纤维间小静脉周围有淋巴细胞浸润，称为淋巴漏现象。急性期病者肌纤维间和神经肌肉接头处有巨噬细胞浸润，肌纤维间有散在灶性坏死。晚期病者可见骨骼肌萎缩、细胞内脂肪变性。胸腺异常多为组织增生，胸腺生发中心增多；胸腺瘤按病理形态可有以淋巴细胞为主，上皮细胞为主或混合型。

3.妊娠与MG的相互影响

(1)妊娠对MG的影响：妊娠可引起母体免疫系统很大变化，但对MG的影响却因人而异，并没有一致的结果。Plauche报道31%左右孕妇在妊娠期和产后期病情无变化，28%至少有部分病情缓解，而41%左右病情加重。文献报道孕产妇死亡率为4%左右。重症肌无力产妇在产后病情加重，往往病情严重呈突发性，呼吸衰竭为其常见的现象。孕产妇往往死于肌无力症状的加剧或治疗的并发症。妊娠期病情加重可能与妊娠期孕酮增多及其影响盐皮质激素有关。此外孕早期的恶心、呕吐，无法口服抗胆碱酯酶药物也影响了MG的病情过程；妊娠期的生理应激，子宫长大、膈肌抬高也影响肺呼吸功能，使肺通气不足，在呼吸肌无力时危险性更为增大。

(2)MG对妊娠的影响：重症肌无力患者妊娠后流产、早产、死胎和围生儿死亡率明显增高。流产率达12.2%，早产率为13%～41.3%(一般人群为8.8%~24.8%)。围生儿死亡率可达8.2%。

妊高征可能是一种与免疫有关的妊娠特有并发症，而重症肌无力也是自身免疫性疾病，因此妊娠合并MG的妊高征发生率高。此类患者亦常见其他免疫性疾患。

分娩期的生理性应激亦加重了重症肌无力的病情，产妇更易疲劳与无力。由

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于子宫平滑肌不是靠乙酰胆碱机制，故宫缩常常不受影响。重症肌无力对分娩的主要影响在于第二产程，因产妇腹肌和提肛肌无力，不能用腹压和协助胎头回转而致第二产程延长，往往需手术助产。

(3)MG对胎婴儿的影响：重症肌无力孕妇抗AChR抗体可通过胎盘进入胎儿血中，受累的胎儿可有胎动减少；AChR抗体干扰了新生儿骨骼肌上乙酰胆碱受体的功能而使神经肌肉